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  ANTICUERPOS EN MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS  ¿Qué son las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas? Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) pertenecen al grupo de las enfermedades reumatológicas autoinmunes sistémicas (ERAS) y se caracterizan por la afectación predominante la musculatura proximal con debilidad muscular progresiva así como afectación a otros niveles como puede ser pulmonar, cutáneo, cardíaco o gastrointestinal. Estás enfermedades se caracterizan por la positividad de diversos autoanticuerpos que al igual que ocurre en la esclerosis sistémica son prácticamente excluyentes entre si. Nos encontramos entres estás entidades: Dermatomiosistis (DM) Polimiositis (PM) Miopatía por cuerpos de inclusión (MCI) Miopatías necrotizantes inmunomediadas (MNI) ¿Que anticuerpos podemos identificar en las MII? Aproximadamente el 70% de los pacientes con MII presentarán positividad para alguno de estos anticuerpos. Se distinguen fundamentalmente dos grupos:  Anticuer...

ANTICUERPOS EN LA ESCL EROSIS SISTEMICA La Esclerosis sistémica (ES)  pertenece al grupo de las enfermedades reumatológicas autoinmunes sistémicas (ERAS) y consiste en una enfermedad mediada por anticuerpos que provoca inflamación, vasculopatía y posterior fribosis de los tejidos. Se caracteriza por la afectación cutánea que puede ser limitada o difusa, la asociación al fenómeno de Raynaud que puede ser severo provocando úlceras e isquemia digital, así como afectación mutiorgánica pudiendo afectar al aparato locomotor, pulmón, corazón o riñón entre otros órganos y aparatos.  Como se mencionaba con anterioridad es una ERAS y el papel de los anticuerpos va a ser relevante en dicha patología confiriendo características fenotípicas y afectación orgánica diferente así como un distinto pronóstico, en función del tipo de autoanticuerpos presente. En los últimos años se han identificado nuevos autoanticuerpos asociados con dicha patología. ¿Qué autoanticuerpos se asocian a la ES? En t...

ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA) ¿Qué son los ANCA? Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son autoanticuerpos dirigidos frente a antígenos de los gránulos primarios (o azudófilos) de los neutrófilos y los lisosomas de los monocitos.   ¿Qué tipo de ANCA existen? Se distinguen dos tipos de ANCA en función del patrón de inmunofluorescencia indirecta (IFI) y del tipo de antígeno frente al que reaccionan: 1. Patrón citoplasmático (c-ANCA) que suelen reaccionar frente la peroxidasa 3 (anti-PR3). Estos anticuerpos suelen asociarse a vasculitis especialmente a la Granulomatosis con poliangeitis (GPA). El patrón c-ANCA se debe a una fluorescencia difusa, fina y granulosa en el citoplasma, con un refuerzo en las zonas interlobulares del núcleo. 2. Patrón perinuclear (p-ANCA) que suelen reaccionar frente a la mieloperoxidasa (anti-MPO). Estos suelen asociarse más con otras vasculitis como la Poliangeitis microscópica (PAM) y en menor frecuencia con la ...