Radiología Musculoesquelética IX. Sarcoidosis

 RADIOLOGÍA MUSCULOESQUELÉTICA IX.

OTRAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Sarcoidosis 

A nivel musculoesquelético en los estudios de radiografía convencional en la Sarcoidosis nos podemos encontrar: 

  • A nivel articular. Las articulaciones más comúnmente afectadas son los tobillos, las rodillas, los codos y las falanges de las manos y  pies.
    • Deformante o artritis deformante no erosiva (deformidad de Jaccoud). Figura 1
    • Dactilitis y/o tenosinovitis. Figura 2
    • El estrechamiento del espacio articular es inusual. 
  • A nivel muscular. La afectación de los músculos ocurre alrededor del 50-80%, pero es sintomática en solo el 0,5-2,5%, principalmente cuando están involucrados el diafragma o los músculos extraoculares. Puede ser una miopatía proximal crónica o, con menos frecuencia, una polimiositis aguda que simula una polimiositis. La miopatía de patrón nodular se manifiesta como nódulos dolorosos únicos o múltiples. La radiografía convencional es normal salvo en los casos en los que se asocie calcificaciones de partes blandas. Figuras 3 y 4
  • A nivel óseo. Las manos se ven afectadas principalmente. 
    • Los cambios observados en las falanges media y distal tienden a ser más avanzados que los de las falanges proximales y que el de los huesos metacarpianos. Figura 2 
    • Patrón de destrucción ósea en forma de encaje en la metáfisis. Figura 2
    • Lesiones óseas quísticas con márgenes bien definidos y lesiones óseas líticas con reacción perióstica. Figuras 5-7
    • Remodelación de la corteza de las falanges, en la que el eje cóncavo se convierte en una estructura tubular.
    • Lesiones óseas escleróticas (especialmente a nivel vertebral). Figura 8
    • Osteopenia/osteoporosis. Figura 6
Figura 1. Artropatía tipo Jaccoud en Sarcoidosis
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Figura 2. Dactilitis en Sarcoidosis (Enfermedad de Perthes-Jüngling). Las radiografías (a, b) de mano y muñeca derechas muestran dactilitis de 2º y 3º dígito con múltiples lagunas pseudoquísticas dentro del hueso claramente demarcadas, confluentes y con acroosteólisis (flechas), un patrón muy característico de lesión ósea de dactilitis sarcoidea. Además, se identifica una lesión ósea lítica sarcoidea de mayor tamaño en el radio distal (flechas curvas). Presenta un patrón similar a un encaje en la tercera falange proximal en B. 
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Figura 3. Calcinosis en Sarcoidosis. Calcificación de tejidos blandos alrededor del codo derecho (A) y la muñeca derecha (B) en la presentación. Dos años después, las calcificaciones de los tejidos blandos se resuelven por completo tanto en el codo (C) como en la muñeca (D). 
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Figura 4. Calcinosis tumoral en Sarcoidosis. Aspecto radiográfico de la cadera izquierda en un paciente con calcinosis tumoral secundaria a sarcoidosis no tratada. Hay múltiples colecciones loculadas de leche de calcio con mineralización periférica dentro de la región glútea y el muslo. 
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Figura 5. Sarcoidosis ósea. Acroosteólisis difusa que afecta a todos los dedos de manos y pies. Quistes focales centrados en los cuellos de las falanges proximales de todos los dedos de forma bilateral con focos quísticos más pequeños dentro de las falanges medias. Osteopenia en encaje de distribución periarticular. 
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Figura 6. Sarcoidosis ósea. Hay destrucción lítica bien definida de la primera falange proximal y el segundo metacarpiano, con un patrón trabecular en panal conservado en estas áreas. Estas lesiones se extienden a lo largo de toda la longitud y diámetro de los huesos afectados. El segundo metacarpiano está levemente expandido en general, con áreas irregulares de calcificación a lo largo de la cara ventral y radial de la diáfisis que probablemente representan la formación de un callo a partir de una fractura patológica en curación.
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Figura 7. Sarcoidosis ósea. Radiografía de la mano en vista anteroposterior muestra lesiones óseas multifocales agresivas con fracturas patológicas (flechas) y nodularidad de los tejidos blandos (puntas de flecha).
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Figura 8. Lesión esclerótica vertebral en sarcoidosis
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Enfermedad de Still del Adulto 

La radiografía en fases iniciales suele estar dentro de la normalidad o mostrar aumento de partes blandas. En fases avanzadas característicamente suele mostrar anquilosis predominantemente en carpos y a veces en metacarpofalángicas (sobre todo 2° y 3°). Figuras 9 y 10

Figura 9. Anquilosis de carpo en enfermedad de Still. Radiografía de la muñeca derecha que muestra un estrechamiento difuso de las articulaciones radiocarpiana y carpometacarpiana de la muñeca, que es un hallazgo característico de la enfermedad de Still.
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Figura 10. Anquilosis de carpo en enfermedad de Still. Anquilosis completa de 2° y 3° MCFs sin erosiones. Se objetiva también anquilosis en carpo. 
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Policondritis Recidivante (PR)

La afectación articular de la PC se caracteriza generalmente por ser una artritis migratoria, no erosiva y con afectación predominante de grandes articulaciones. Cuando se objetiva una artropatía erosiva siempre se debe descartar otra enfermedad inflamatoria asociada como la AR o la artritis psoriásica. En raras ocasiones se ha descrito una forma crónica, poliarticular y erosiva afectando predominantemente pequeñas articulaciones de las manos sin que se haya podido establecer enfermedad asociada.


Amiloidosis

Las características de la artropatía amiloide son las de una osteoartropatía erosiva y destructiva, que afecta más comúnmente a las caderas, los hombros y los huesos del carpo. La distribución es frecuentemente bilateral. En las articulaciones grandes, la artropatía amiloide se parece a la artritis inflamatoria con:

  • Aumento de partes blandas. Figuras 11 y 12
  • Osteoporosis periarticular leve. Figura 11
  • Lesiones quísticas yuxtaarticulares y subcondrales (geodas), generalmente con márgenes escleróticos bien definidos. Figura 13
  • El espacio articular suele tener un ancho normal hasta el final del curso de la enfermedad. Figura 11

Los pacientes con amiloidomas óseos o con grandes lesiones subcondrales tienen una alta prevalencia de fracturas patológicas.

En la columna, los discos intervertebrales se ven afectados y a menudo se asocian con erosiones de la placa terminal que pueden simular una infección. El depósito de amiloide en el ligamento amarillo, así como dentro de la membrana sinovial de las articulaciones facetarias y las articulaciones atlantooccipital y atlantoaxial puede observarse como erosiones. Figura 14

Figura 11. Artropatía amiloidea en hombro.  La radiografía simple de hombro derecho muestra múltiples lesiones líticas, compatibles con mieloma múltiple. Obsérvese el tejido blando prominente que recubre el músculo deltoides (flecha), signo de la "hombrera" (shoulder-pad’ sign) del depósito de amiloide en la musculatura del hombro. Hay una fractura de la diáfisis clavicular derecha curada
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Figura 12. Artropatía amiloidea en carpo. La radiografía de la muñeca derecha muestra erosiones óseas que afectan la articulación radiocubital distal y la estiloides cubital  y los huesos del carpo (flechas) con un engrosamiento del tejido blando circundante, que es más prominente sobre la porción volar aspecto (punta de flecha). 
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Figura 13. Atropatía amiloide en cadera. Radiografía simple de cadera derecha que muestra la presencia de una lesión lítica en la cabeza y el cuello del fémur derecho, demostrando un margen esclerótico medial bien definido (flechas).
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Figura 14. Afectación cervical en artropatía amiloidea. La radiografía de columna cervical muestra múltiples erosiones en las masas laterales de C1 - C2 y elementos vertebrales posteriores (flechas blancas gruesas) debido a depósitos de amiloide en la membrana sinovial de las articulaciones apofisarias y en los ligamentos amarillos. El área rodeada representa la espondiloartropatía erosiva más pronunciada con erosiones de las esquinas anterosuperior y anteroinferior de los cuerpos vertebrales, estrechamiento severo del espacio del disco intervertebral y erosiones/quistes en las placas vertebrales con formación mínima de osteofitos. También hay depósitos de amiloide calcificados en los tejidos blandos (flechas blancas largas) alrededor de las guaridas de C2 y las apófisis espinosas. 
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