Radiología Musculoesquelética VIII. Colagenosis

RADIOLOGIA MUSCULOESQUELÉTICA VIII.
COLAGENOSIS

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

En la radiografía convencional de la artritis en el LES se demuestra: 
  • Aumento de partes blandas
  • Osteoporosis periarticular 
  • Espacios articulares conservados. 
Las articulaciones generalmente afectan son las pequeñas articulaciones de manos y pies. La afectación simétrica de las articulaciones interfalángicas es la más común y muestra deformidades en cuello de cisne y en ojal, subluxación con desviación cubital en las articulaciones MCP, subluxación de la primera articulación metacarpofalángica (artropatía tipo Jaccoud). Figuras 1-3 La inestabilidad del carpo se puede observar en el 15% de los pacientes. A nivel de pie podemos encontrar un antepié ensanchado y hallux valgus. Figura 4

Figura 1. Artropatía tipo Jaccoud en LES. Radiografía con desviación articular característica con subluxación metacarpofalángica (MCP), desviación cubital, deformidad en cuello de cisne de los dedos sin erosiones en la artropatía de Jaccoud de las manos (mano lúpica).
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Figura 2. Artropatía tipo Jaccoud en LES. Radiografía simple de tres pacientes diferentes que muestra la deformidad en Z del pulgar (A, B y C) y la subluxación de la articulación interfalángica distal (B), sin evidencia de erosión ósea.
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Figura 3. Artropatía tipo Jaccoud en LES. Vistas anteroposterior y oblicua de las manos derecha e izquierda que muestran una deformidad en cuello de cisne del quinto dedo izquierdo (A) y del primer al quinto dedo (B y C). No hay evidencia de erosión ósea. 
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Figura 4. Artropatía lúpica en pies. Radiografía de un paciente con LES  que muestra subluxación de la primera articulación metatarsofalángica, sin signos de erosión ósea
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El estrechamiento del espacio articular es poco común y, cuando está presente, es probable que se deba a atrofia por desuso o a la presión de un hueso subluxado adyacente. Las tensiones alteradas a través de la articulación también pueden causar una "erosión en gancho" en las cabezas de los metacarpianos debido a la tensión capsular, imitando los hallazgos de la artritis reumatoide (AR). Esto se observa con mayor frecuencia en el lado radial. La presencia de erosiones es más frecuente en las formas de solapamiento especialmente con la AR (Rhupus). Figura 5

Figura 5. Artropatía erosiva en paciente con Rhupus. 
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Esclerosis Sistémica (ES)

Las articulaciones de las manos son las  que se afectan con mayor frecuencia. Nos podemos encontrar: 
  • Acroosteolisis (sobre todo de falanges distales). Figuras 6 y 8
  • Osteopenia yuxtaarticular. Figura 7
  • Disminución del espacio articular (poco frecuente). 
  • Erosiones (poco frecuente). Figura 8
  • Deformidad en "lápiz en copa" (poco frecuente)
  • Calcificaciones periarticulares y de partes blandas (calcinosis). Figura 7
  • Atrofia de partes blandas (sobre todo a nivel de puntas de los dedos). Figura 7
  • Contracturas en flexión. Figura 8
  • La reabsorción severa de la primera articulación carpometacarpiana con subluxación radial es un rasgo característico en las radiografías de las manos. Figura 9
  • Reabsorción ósea (poco frecuente):
    • reabsorción costal (muesca bilateral en la costilla superior, sobre todo a lo largo de la superficie posterior). Figura 10
    • reabsorción del ángulo mandibular (+/- pérdida de la lámina dura). Figura 11
    • reabsorción del radio y el cúbito. Figura 12
  • Esclerosis de la falange distal (poco frecuente). Figura 13
Figura 6. Acroosteolisis en ES. 
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Figura 7. Afectación de manos en ES. Calcificación extensa de tejidos blandos con distribución predominantemente periarticular. Acroosteólisis de los mechones terminales. Amplia desmineralización de los huesos. No hay erosiones
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Figura 8. Artropatía erosiva en ES. Erosión de la cuarta y quinta articulación interfalángica proximal de la mano izquierda (flechas amarillas). Reabsorción del penacho falángico terminal (flechas rosas). Contracturas en flexión de varios dedos de predominio derecho. 
Figura 9. Afectación primera carpometacarpiana en ES. Erosiones en trapeciometacarpiana con subluxación del metacarpiano. 
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Figura 10. Osteolisis costal en ES.
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Figura 11. Reabsorción mandibular ES. Radiografía panorámica (Figura 2) con una reabsorción severa de la rama, ángulo y cuerpo de la mandíbula, así como de las raíces de los dientes posteriores mandibulares. 
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Figura 12. Afectación de radio y cubito en ES. 
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Figura 13. Esclerosis de la falange distal en ES. La osteoesclerosis de falanges distales se puede ver también en otras entidades como la AR.
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Aunque es poco frecuente, en el overlap con AR se pueden ver formas erosivas más agresivas y deformidades tipo artropatía de Jaccoud. Figura 14

Figura 14. Overlap ES y AR. Artropatía tipo Jaccoud en paciente con overlap entre ES cutánea limitada y AR seropositiva. 
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Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)

 Como ocurre en otras enfermedades reumatológicas autoinmunes sistémicas (ERAS) las manos van a ser las que se afecten con mayor frecuencia. Nos vamos a poder encontrar en los estudios radiográficos: 
  • Características de la artritis en la AR:
    • Osteoporosis yuxtaarticular
    • Estrechamiento del espacio articular. Figura 15
    • Erosiones marginales. Figura 15
  • Características de las artritis en la ES:
    • Atrofia de tejidos blandos
    • Calcificaciones. Figura 16
    • Erosiones de la articulación interfalángica distal. Figura 15
    • Acroosteolisis. Figura 16
    • Deformidades en flexión. Figura 16
  • Características de la artritis en el LES:
    • Deformidades articulares sin erosiones.
    • Osteonecrosis
Figura 15. Afectación articular en EMTC. Rx de ambas manos con aumento de partes blandas, estrechamiento del espacio articular y erosiones marginales de IFP e IFD. 
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Figura 16. Afectación en manos en EMTC. Calcificación de partes blandas (flechas), acroosteolisis, erosiones marginales en IFP, y deformidades en flexión.
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Miopatías inflamatorias idiopáticas (MII)

Nos podemos encontrar típicamente:
  • Calcificaciones distróficas en músculos y tejidos blandos (calcinosis universal). Figura 16 Más características en la dermatomiosistis (DM) sobre todo en formas juveniles. Clásicamente se han descrito cuatro patrones en esta entidad: 
    • Lineal profunda. Figura 17
    • Calcárea superficial. Figura 18
    • Calcárea profunda. Figura 19
    • Reticular superficial. Figura 20
  • Acroosteólisis (poco frecuente y generalmente en overlap con ES). 
  • Cuando existe artritis se puede ver aumento de partes blandas (más frecuente en los Síndromes Antisintetasa y en el antiMDA5). En raras ocasiones es erosiva, eespecialmente en formas overlap con otras ERAS. Figura 22 No obstante, se han descrito incluso formar mutilantes. Figura 23
Figura 16. Calcinosis universalis en paciente con DM.
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Figura 17. Calcinosis lineal profunda en DM.
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Figura 18. Depósitos calcáreos superficiales.
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Figura 19. Depósitos calcáreos profundos. 
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Figura 20. Patrón reticular superficial en adulto con DM.
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Nos podemos encontrar calcinosis en otras MII, generalmente en forma de depósitos periarticulares como en el Síndrome Antisintetasa. Figura 21

Figura 21. Calcinosis en Síndrome Antisintetasa. Calcificaciones periarticulares amorfas con contornos polilobulados sin destrucción ósea en distintas áreas articulares.
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Figura 22. Artritis erosiva en overlap Síndrome Antisintetasa y Artritis Reumatoide. Radiografía simple de ambas manos, que muestra erosiones quísticas del hueso carpiano y disminución del espacio articular radiocarpiano bilateralmente, erosiones quísticas del radio superior, cambios erosivos óseos en las articulaciones carpo-metacarpianas y estrechamiento del espacio articular de las articulaciones interfalángicas proximales y las articulaciones metacarpofalángicas (MCP) con Osteoporosis yuxtaarticular.
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Figura 23. Artritis mutilante en Síndrome Antisintetasa. (anti-Jo1). Osteólisis extensa de las articulaciones interfalángicas distales de los dedos (A) anular, índice, medio, anular y meñique bilateralmente, (B) con afectación de las articulaciones interfalángicas proximales y (C) afectación de los pulgares
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Síndrome de Sjögren (SSj)

La afectación articular en el SSj raramente es erosiva y cuando lo es suele ser en el contexto de un SSj secundario a otra ERAS (como AR). Figura 24 También se ha descrito artropatía tipo Jaccoud. 

Figura 24. Artritis erosiva en SSj primario. Radiografía simple de las manos muestra una erosión  de la tercera articulación MCP de la mano derecha (flecha). 
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