Radiología Musculoesquelética X. Enfermedades metabólicas óseas

 RADIOLOGÍA MUSCULOESQUELÉTICA X. 

ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS


Osteoporosis

Hay que tener en cuenta que la radiografía convencional no sirve para el diagnóstico de osteoporosis. No es una modalidad sensible, ya que se requiere más del 30-50% de pérdida ósea para apreciar la disminución de la densidad ósea en una radiografía. La osteopenia o desmineralización que puede apreciarse en la radiografía convencional se puede deber a otros factores como secundaria a procesos inflamatorios, por desuso o incluso a la propia técnica.

La osteoporosis vertebral se manifiesta como: 

  • Trabéculas verticales (primarias) prominentes con adelgazamiento de las trabéculas horizontales (secundarias) en los cuerpos vertebrales. Figura 0
Figura 0. Patrones de alteración trabecular en osteoporosis. (a) La radiografía y el diagrama muestran una mineralización normal de la vértebra de una joven de 17 años. Obsérvese el patrón de malla fina del hueso trabecular. (b) La radiografía y el diagrama muestran osteoporosis de la vértebra de un hombre de 57 años. Hay pérdida preferencial del hueso trabecular horizontal, con aumento de prominencia de las trabéculas verticales. (c) La radiografía y el diagrama muestran osteoporosis de la vértebra de una mujer de 82 años. Obsérvese la marcada pérdida de hueso trabecular vertical y horizontal, lo que da lugar a grandes espacios entre las trabéculas verticales. 
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  • "Vértebras a lápiz" (pencilling of vertebrae). Este término se refiere a que los cuerpos vertebrales parecen haber sido dibujados con un lápiz blanco. Figura 1
  • Pérdida de hueso cortical y hueso trabecular ("vértebra fantasma"). Se refiere al cuerpo vertebral en forma de cuadro y afectado por osteopenia grave con una pérdida tan marcada del patrón trabecular que la vértebra tiene una densidad similar a la del tejido blando. Este signo no es patognomónico dado que se puede ver en entidades que provocan la imagen del "hueso dentro del hueso" como el hipoparatiroidismo.  Figura 2 
  • Fracturas por compresión. Se clasifican usando la  clasificación de Genant.  Figura 3
    • "Vértebra en cuña" o fractura en cuña. Se corresponde con el acuñamiento del muro anterior. Figura 4
    • "Vértebra biconcava" (codfish vertebrae). Se corresponde con el hundimiento de los platillos vertebrales. Figura 5
    • Fracturas-aplastamiento o en laja (Crush fracture). Figura 6
    • "Vértebra plana". Fase evolucionada de una fractura por compresión vertebral con colapso casi total o total del cuerpo vertebral. Figura 7

Figura 1. Osteoporosis en columna vertebral. Se visualizan claramente los cuerpos vertebrales lumbares laterales y superiores. Hay evidencia de osteoporosis (deformación de los cuerpos vertebrales con el signo de vértebras a lápiz). Hay varias fracturas en cuña con acuñamiento severo de L1. Característicamente además se produce acuñamiento anterior conservándose el muro posterior. 

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Figura 2. Imagen hueso dentro de hueso. Radiografías laterales de columna torácica: (a) tres meses, (b) dos años después de cesar el tratamiento con bifosfonatos. En (a) había apariencia osteopénica, disminución de la altura y esclerosis leve de la placa terminal de los cuerpos vertebrales torácicos, mientras que se observaron osificaciones débiles de las placas terminales anteriores (flechas). En (b) era evidente una apariencia típica de “hueso con hueso” de los cuerpos vertebrales torácicos.
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 Figura 3. Clasificación de Genant de fractura osteoporótica vertebral.
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Figura 4. Acuñamiento anterior (vértebra en cuña).  Radiografía lateral de la columna lumbar revela una deformidad por compresión en cuña anterior (fractura por compresión) del cuerpo vertebral L1, sin afectar los elementos posteriores.
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Figura 5. Vértebra bicóncava. Cuerpos vertebrales lumbares de "codfish" con hendidura bicóncava. Se observa una acentuación extrema del contorno vertebral.
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Figura 6. Acuñamientos vertebrales múltiples en osteoporosis. Radiografía lateral de la columna lumbar muestra osteopenia con fractura grave/Grado 3 en la vértebra L1 (flecha blanca). Morfológicamente la fractura tiene apariencia bicóncava. También se observaron fracturas leves/Grado 1 (tipo crush fracture) en las vértebras L2 y L3 adyacentes. 
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Figura 7. Vértebra plana
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A otros niveles : 
  • Pérdida de trabéculas en la zona proximal del fémur, que se explica por el índice de Singh (también se puede observar en el calcáneo). Figuras 8 y 9
  • En los huesos tubulares (especialmente los metacarpianos), habrá adelgazamiento de la cortical. Figura 10
  • El espesor cortical <25% del espesor total del metacarpiano suele asociarse a osteoporosis (normalmente 25-33%). 
  • Fracturas por fragilidad. Las fracturas osteoporóticas pueden producirse en cualquier localización, y es característico que surjan de forma espontánea o por un traumatismo mínimo. Además de las fracturas vertebrales son típicas: 
    • Cuello femoral. Figura 11
    • Húmero proximal. Figura 12
    • Fractura de Colles. Figura 13
Figura 8. Índice de Singh
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Figura 9. Osteoporosis cadera. Cadera normal (A) frente cadera con osteoporosis severa (B).
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Figura 10. Osteoporosis en huesos tubulares. A: Rx AP de muñeca y B: Rx AP de hombro. Signos de osteoporosis, con adelgazamiento en las corticales de los huesos.
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Figura 11. Fractura de cadera 
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Figura 12.  Fractura de húmero proximal
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Figura 13. Fractura de Colles
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Osteomalacia y Raquitismo

La osteomalacia puede presentarse de forma variable dependiendo de la causa:
  • Desmineralización difusa: patrón de tipo osteoporótico o también puede mostrar un tipo característico de desmineralización borrosa, "borrada" o "difusa". Figuras 14-18
  • Apariencia borrosa de las trabéculas. Figura 14
  • Pobre diferenciación corticomedular.
  • Fracturas por insuficiencia: zonas de Looser (lineas de Milkman). Figuras 14-18
  • Manifestaciones articulares (poco común)
    • Protrusión acetabular. Figura 14
    • Cambios similares a los de la artritis reumatoide. 
    • Sinovitis osteogénica.
    • Cambios similares a los de la espondilitis anquilosante. 
Figura 14. Osteomalacia. Aspecto trirradiado de la pelvis con protrusión del acetábulo bilateral. Se observa textura osteopénica de los huesos examinados con trabéculas gruesas. Zonas de Looser en Ramas púbicas superior e inferior derechas. Absorción del hueso subcondral de las articulaciones sacroilíacas (más a la derecha)
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Figura 15. Osteomalacia. Cambios osteopénicos que afectan a la pelvis ósea y al fémur proximal. Se observan múltiples pseudofracturas (zonas de Looser) que afectan las ramas púbicas superior e inferior de forma bilateral. También hay una fractura transcervical en el lado derecho.
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Figura 16. Zona de Looser en osteomalacia
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Figura 17. Osteopenia difusa y fractura en antebrazo en osteomalacia
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Figura 18. Afectación axial en osteomalacia. Osteopenia difusa con múltiples acuñamientos de los cuerpos vertebrales y zonas de Looser (flechas). 
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En cuanto a las características radiográficas del raquitismo, van a ser diferentes a la osteomalacia. En el esqueleto en crecimiento, la deficiencia de mineralización normal es más evidente en las zonas metafisarias de calcificación provisional donde hay un exceso de osteoide no mineralizado que da como resultado un ensanchamiento de la placa de crecimiento y una configuración anormal de la metáfisis y deformidad en huesos largos:
  • Deshilachado: márgenes indistintos de la metáfisis. Figuras 18 y 19
  • Ensanchamiento: ensanchamiento de los extremos. Figura 18 
  • Ahuecamiento: concavidad de la metáfisis. Figuras 18 y 19
  • Pseudofracturas: en el lado comprimido del hueso conocida como zonas de Looser.
No es sorprendente que estas características sean más prominentes en los huesos donde el crecimiento es mayor:
  • Rodilla: fémur distal, tibia proximal. Figura 19
  • Muñeca: especialmente el cúbito. Figura 18
  • Extremos de las costillas anteriores: rosario raquítico. Figura 20
Figura 18. Afectación de mano en Raquitismo. Ahuecamiento, deshilachado y ensanchamiento de la metáfisis distal del cúbito y del radio. También en la metáfisis de los metacarpianos.
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Figura 19. Afectación en extremidades inferiores en raquitismo. Inclinación marcada del fémur y la tibia bilateralmente. Se observan ahuecamientos metafisarios, deshilachado e irregularidades
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Figura 20. Rosario raquítico. Los extremos de las costillas anteriores expandidos del raquitismo, esta es la clásica apariencia de rosario raquítico. Se observa formación de hueso nuevo perióstico en las costillas a lo largo de la línea axilar media. Se observa colapso del lóbulo superior derecho.
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Enfermedad de Paget

Las características de la radiología convencional dependerán de la fase de la enfermedad.
  • La fase temprana presenta regiones osteolíticas (transparentes) que luego son seguidas por trabéculas engrosadas y agrandamiento óseo. 
  • Los cambios escleróticos ocurren mucho más tarde en el proceso de la enfermedad.
Pueden aparecer características destructivas adicionales si se produce una transformación maligna.

Cráneo
  • Osteoporosis circunscripta: lesiones líticas grandes y bien definidas que afectan la cara interna de la tabla externa del cráneo (etapa uno) con una tabla interna preservada. Figura 21
  • Aspecto algodonoso: lesiones mixtas líticas y escleróticas del cráneo. Figura 22
  • Ensanchamiento diploico: están involucradas las tablas calvarial interna y externa, y la primera generalmente se ve más afectada. Figura 23 
  • Signo de Tam o'Shanter: platibasia e invaginación basilar con apariencia de cráneo cayendo sobre los huesos faciales, como un sombrero de Tam o' Shanter; se dice que esto es una apariencia patognomónica. Figura 24
Figura 21. Osteoporosis circunscripta craneal (osteoporosis circumscripta cranii). Las radiografías lateral y posteroanterior del cráneo (izquierda y arriba a la derecha) muestran una claridad geográfica en el hueso frontal, que se extiende posteriormente en la región de los huesos parietales y temporales escamosos. El mismo proceso también es evidente en el hueso occipital. En la gammagrafía esquelética se observa una región periférica correspondiente de mayor captación (abajo a la derecha).
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Figura 22. Cráneo con aspecto algodonoso. El "signo del algodón" hace referencia al aspecto que tiene el hueso en la radiografía de cráneo en pacientes con enfermedad de Paget. Se observa un engrosamiento de la calota en la que existen focos de esclerosis parcheados y de aspecto borroso que resaltan sobre un hueso de menor densidad.
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Figura 23. Ensanchamiento diploico. Engrosamiento marcado de la calota. El espacio diploico se ensancha y hay áreas escleróticas y luminosas mal definidas en todas partes. La corteza está engrosada e irregular.
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Figura 24. Signo de Tam o'Shanter. 
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Columna vertebral
  • Signo de marco de imagen (Picture frame sign): la enfermedad de Paget de la columna vertebral se manifiesta frecuentemente con engrosamiento cortical y esclerosis que recubre los márgenes vertebrales, lo que da lugar a esta apariencia en las radiografías en la enfermedad de fase mixta. Se dice que esto es una apariencia patognomónica. Figuras 25, 26 y 28
  • Vértebra en marfil. La afectación total del cuerpo vertebral en fase esclerótica puede dar esta imagen con aumento de la densidad denominada vértebra en marfil. Figura 27
  • Cuadratura de las vértebras: en las radiografías laterales, el aplanamiento de la concavidad normal del margen anterior del cuerpo vertebral también contribuye a la apariencia rectangular. Figuras 27 y 28
  • Engrosamiento trabecular vertical: más grueso que el patrón más delicado que se observa en los hemangiomas intraóseos con el que puede confundirse. Figura 28
Figura 25. Signo de vértebra en marco (Picture frame). Radiografía lateral de un cuerpo vertebral lumbar demuestra la condensación del hueso a lo largo de la periferia del cuerpo vertebral expandido, lo que se ha denominado apariencia de "marco de imagen" en enfermedad clásica de Paget. 
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Figura 26. Diferencia en patrones vertebrales. "Vértebra en Sandwich" típica de la osteopetrosis (izquierda), "vértebra en jersey de rugby" en hiperparatiroidismo (centro) y "vértebra en marco"  típica de la enfermedad de Paget (derecha). 
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Figura 27. Cuadratura vertebral y vértebra en marfil. 
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Figura 28. Engrosamiento trabecular vertical. La radiografía lateral muestra una apariencia de vértebra en marco  con condensación de trabéculas en la periferia del cuerpo vertebral T11. Hay un leve enderezamiento de la superficie anterior del hueso normalmente cóncava.
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Pelvis
  • El engrosamiento cortical y la esclerosis de las líneas iliopectínea e isquiopúbica dan como resultado el signo del borde pélvico (Pelvic brim sign). Figura 29
  • Protrusión acetabular. Figura 30
  • Agrandamiento de las ramas púbicas y del isquion. Figura 30
Estos hallazgos suelen ser asimétricos y, por alguna razón, se observan con mayor frecuencia en el lado derecho.

Figura 29. Signo del borde pélvico (pelvic brim sign). Se aprecia el engrosamiento del borde pélvico derecho (línea ileopectínea) en comparación con el izquierdo. Engrosamiento del borde pélvico o línea arqueada (línea ileopectínea) que se observa en pacientes con enfermedad de Paget. La cresta de hueso alrededor del borde pélvico, cuando se produce una reacción osteoblástica, se suma a la densidad esclerótica normal de esta área.
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Figura 30. Paget pélvico. Hay engrosamiento cortical asimétrico y esclerosis de las líneas ileopectínea e isquiopúbica. Hay una leve protrusión acetabular. Hay un agrandamiento de las ramas y el isquion del pubis
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Huesos largos
  • Signo de la brizna de hierba o de la llama de una vela: comienza como un área subcondral de transparencia con una punta de osteólisis en forma de V que avanza y se extiende hacia la diáfisis. En casos raros, la enfermedad se aísla en la diáfisis, más comúnmente en la tibia, en lugar del hueso subcondral, lo que puede causar confusión diagnóstica. Figura 31
  • Curvatura lateral (arqueamiento) del fémur. Figura 32
  • Curvatura anterior de la tibia ("tibia en sable"). Figura 33
Figura 31. Signo de la brizna de hierva (blade of grass) o de la llama de vela (candle flame sign).  La enfermedad de Paget tiene tres fases distintas visibles radiográficamente: una fase lítica, una fase esclerótica y una fase mixta lítico-esclerótica. Cuando la afectación de la fase lítica está presente en un hueso largo, los cambios líticos pueden avanzar como un área radiolúcida en forma de V o de cuña, claramente demarcada del hueso adyacente. Esto se ha comparado con una brizna de hierba o la llama de una vela 
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Figura 32. Afectación de fémur en Paget. Las radiografías anteroposteriores del fémur derecho distal y la pelvis (izquierda y media) demuestran una deformidad marcada del fémur derecho en un contexto de enfermedad de Paget mixta osteolítica y osteosclerótica. Se observan lucencias horizontales, paralelas y en serie en la corteza lateral de la diáfisis femoral de acuerdo con múltiples fracturas por estrés. La gammagrafía ósea de todo el cuerpo (derecha) muestra la marcada deformidad del miembro inferior derecho, la captación típica de la enfermedad de Paget, así como focos de hipercaptación a lo largo del borde lateral del fémur derecho, de acuerdo con las "pseudofracturas" descritas anteriormente.
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Figura 33. Tibia en sable. Aumento del grosor cortical y perióstico, con patrón trabecular grosero y desordenado, así como la gran deformidad tibial, que se incurva lateralmente dando el aspecto “en sable”
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Fracturas

En la enfermedad de Paget se incrementa la destrucción y formación de hueso, dando lugar a huesos más gruesos de lo normal, pero más débiles por lo que pueden aparecen lineas de fractura (líneas de Looser-Milkman) o pseudofracturas, similar a las vistas en osteomalacia, e incluso complicarse con fracturas de estrés y/o por fragilidad. Se describe como características de esta patología las denominadas banana fractures. Figura 34

Figura 34. Fracturas en enfermedad de Paget. Tres pacientes diferentes con una larga historia de enfermedad ósea de Paget poliostótica. En esta imagen coronal reformateada de TC (izquierda) se observa una fractura transversal incompleta orientada perpendicular a la corteza en la cara medial del hueso isquiático derecho. Los bordes están bien corticados (de acuerdo con un tipo de fractura crónica por insuficiencia). En esta vista también se puede apreciar un engrosamiento cortical y un patrón trabercular grueso. Se observa una fractura por estrés similar en la cara lateral convexa de un fémur inclinado lateralmente en una radiografía anteroposterior del fémur proximal izquierdo (centro), junto con un engrosamiento cortical que estrecha la cavidad medular y cambios osteoartríticos en la articulación de la cadera izquierda. Estas fracturas suelen ser incrementales y, a veces, se las denomina “banana fracture” debido a la curvatura asociada. Radiografía anteroposterior del fémur izquierdo en otro paciente (derecha), que presenta incapacidad para soportar peso y una gran deformidad del muslo izquierdo después de un traumatismo mínimo, muestra una fractura transversa media diafisaria completa del fémur izquierdo con osteosclerosis generalizada.
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