Atlas Reumatología. Miopatías inflamatorias idiopáticas

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS

La manifestaciones cutáneas de las MII son una manifestación frecuente entre las que podemos encontrar y su presencia está determinada por el perfil de autoanticuerpos. Ver aquí Entre estás manifestaciones nos podemos encontrar:

• Rash o eritema en heliotropo. Es una de las manifestaciones típicas de las MII. Presente en la dermatomiosistis (DM). Se puede presentar también en pacientes con Síndrome Antisintetasa (SAS). Es un eritema rojo o violáceo periorbitario en uno o ambos párpados, a menudo con edema. Figuras 1-3

Figura 1. Rash en heliotropo 

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Figura 2. Rash en heliotropo

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Figura 3. Rash en heliotropo 

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• Pápulas de Grotton. Es la otra de las lesiones características. Estás pápulas sobresalen ligeramente, de color violáceo, rosa o rojo oscuro, y se localizan sobre la cara dorsal de las articulaciones metacarpianas o interfalángicas. También pueden aparecer sobre la cara extensora de las articulaciones de la muñeca, el codo o la rodilla. Se considera que son patognomónicas de la DM. Se pueden encontrar también en pacientes con SAS. Figuras 4 y 5

Figura 4. Pápulas de Grotton 

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Figura 5. Pápulas de Grotton 

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• Signo de Gottron. El exantema macular (sin pápulas) con la misma distribución que las pápulas. Figuras 6-8

Figura 6. Signo de Grotton en codos

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Figura 7. Signo de Grotton en codos

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Figura 8. Signo de Grotton en rodillas

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• Rash fotosensible. Muchos pacientes conDM y algunos con SAS tienen exantema fotosensible que se puede localizar en diferentes áreas dando lugar a diferentes signos: 
• Rash malar. Con una distribución y características similares al visible en el lupus. Figuras 9 y 10
• Signo de la V del escote. Rash distribuido en la parte anterior del cuello. Figura 11 y 13
• Signo del chal. Rash distribuido en la zona posterior del cuello y zona alta de la espalda. Figuras 12 y 13
• Signo de las pistoleras. Rash a nivel de caderas y muslos. 

Figura 9. Rash o eritema malar

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Figura 10. Rash o eritema malar

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Figura 11. Signo de la V del escote en paciente con rash en heliotropo y rash malar

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Figura 12. Signo del chal

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Figura 13. Signo de la V del escote y signo del chal

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Figura 14. Signo de las pistoleras

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• Alteraciones a nivel de las cutículas: Figuras 15 y 16
• Eritema periungueal
• Telangiectasias y hemorragias en astilla
• Hipertrofia cuticular

Figura 15. Alteraciones curriculares y lecho ungueal

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 Figura 16. Alteraciones cuticulares

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• Manos de mecánico. Típico del SAS. Se puede encontrar también en la DM con anticuerpos anti-MDA5. Se trata de un exantema  en forma de fisura  hiperqueratósica de los dedos con descamación, especialmente en la cara radial de los dedos índice. Figuras 17 y 18

Figura 17. Manos de mecánico 

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Figura 18. Manos de mecánico

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• Calcinosis. Depósitos cálcicos mucho más frecuente en las formas juveniles y especialmente en pacientes con anticuerpos anti-NXP2. Se localiza predominantemente en las zonas que han sido objeto de fricción o traumatismo, como los codos o las rodillas. A veces puede ser extensa y causar úlceras. Suele localizarse en el tejido subcutáneo, pero también puede desarrollarse en la piel, la fascia o el músculo. Figuras 19-23

Figura 19. Calcinosis en dermatomiosistis juvenil

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Figura 20. Calcinosis en dermatomiositis

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Figura 21. Calcinosis en manos en dermatomiositis juvenil

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Figura 22. Calcinosis con hiperpigmentación facial en dermatomiositis juvenil

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Figura 23. Calcinosis universalis en dermatomiositis juvenil

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• Fenómeno de Raynaud. Aparece sobre todo en pacientes con SAS. Es un proceso en el que los dedos de las manos (y menos comúnmente, los dedos de los pies) se vuelven de diferentes colores (blanco, azul y rojo) en respuesta a ciertos factores desencadenantes, como el frío o el estrés. La primera es una fase isquémica, producida por disminución u oclusión del flujo capilar, que se manifiesta como cianosis (fase cianótica) o palidez (fase de eritema). La segunda fase del FR es la reperfusión, que se manifiesta cuando desaparece la vasoconstricción arteriolar. Clínicamente cursa con enrojecimiento, secundario a hiperemia reactiva. Se puede acompañar de parestesias y disestesias en los dedos. Figura 24

Figura 24. Fenómeno de Raynaud  y manos de mecánico en Síndrome Antisintetasa

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• Manifestaciones menos frecuentes
• Úlceras 
• Pápulas palmares
• Alopecia no cicatricial
• Paniculitis
• Livedo reticularis 
• Vasculitis. Más frecuente en formas juveniles.

Figura 25.  Lesiones ulcero-costrosas en Dermatomiositis anti-MDA5

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Figura 26. Úlceras digitales dermatomiositis anti-MDA5

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Figura 27. Pápulas palmares dermatomiositis anti-MDA5

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Figura 28. Alopecia no cicatricial en paciente con dermatomiosistis 

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Figura 29. Alopecia no cicatricial en paciente con dermatomiosistis

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Figura 30. Lesiones paniculíticas en extremidades superiores de paciente con dermatomiosistis

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Figura 30. Lesiones paniculíticas en dermatomiositis

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Figura 31. Livedo Reticularis en paciente con dermatomiosistis anti-MD5

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Figura 32. Vasculitis en paciente con dermatomiosistis

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Bibliografía

1. Barrientos N, Sicilia JJ, Vega MJMd, Dominguez JD. Dermatomiositis anti-MDA-5 positivas. Descripción de clínica cutánea y sistémica a propósito de dos casos. Actas Dermosifiliogr. 2018;109:188---190.
2. Wongjirattikarn R, Chaowattanapanit S, Choonhakarn C, So-Ngern A, Mahakkanukrauh A, Foocharoen C. Acral Cutaneous Ulcerations and Livedo Reticularis with Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease in Anti-MDA5 Antibody-Positive Classical Dermatomyositis. Case Rep Dermatol. 2020 Mar 20;12(1):57-63. doi: 10.1159/000506668. PMID: 32308577; PMCID: PMC7154252.
3. Yamamoto T, Ohkubo H, Katayama I, Nishioka K. Dermatomyositis with multiple skin ulcers showing vasculitis and membrano-cystic lesion. J Dermatol. 1994 Sep;21(9):687-9. doi: 10.1111/j.1346-8138.1994.tb01818.x. PMID: 7962976.
4. Bielsa Marsol I. Dermatomiositis [Dermatomyositis]. Reumatol Clin. 2009 Sep-Oct;5(5):216-22. Spanish. doi: 10.1016/j.reuma.2008.09.004. Epub 2009 May 6. PMID: 21794614.