Atlas Reumatología. Sarcoidosis

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA SARCOIDOSIS

La Saroidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa no aclarada. Dentro de las manifestaciones, las cutáneas son una de las más frecuentes donde podemos diferenciar dos grandes grupos: 

• Lesiones específicas. Se caracterizan por presentar una granulomatosis no necrotizante o caseosa y clínicamente diferenciamos: 
• Formas comunes
• Saroidosis papular
• Lupus pernio
• Saroidosis subcutánea 
• Sarcoidosis cicatricial
• Formas poco comunes
• Sarcoidosis ictiosiforme
• Sarcoidosis atrófica-ulcerativa
• Sarcoidosis de las uñas
• Sarcoidosis del cuero cabelludo
• Sarcoidosis mucosa
• Lesiones inespecíficas. Se relacionan con un proceso reactivo en contexto de formas sistémicas. No presentan granulomas en la histología.
• Formas comunes
• Eritema nodoso
• Poco comunes
• Calcinosis cutis
•  Acropaquias 
• Prurigo

Lesiones específicas 

• Sarcoidosis maculopaular. Se consideran las lesiones específicas más frecuentes. Suelen ser pequeñas lesiones de <1 cm en forma de maculopápulas, pápulas, lesiones discoides, anulares y que pueden confluir dando lugar a placas. Suelen ser de color marrón-rojizo a violeta. Con menos frecuencia son normocrómicas, de color marrón-amarillento o hipopigmentadas. Las lesiones maculopapulares se encuentran predominantemente en la cara y el cuello, especialmente en los párpados, alrededor de la órbitas y en los pliegues nasolabiales, así como en el área occipital del cuello. Las pápulas en superficies extensoras de los brazos, la cara, el cuero cabelludo, la espalda y las nalgas y pueden progresar a placas. Figuras 1-4

Figura 1. Pápulas a nivel de superficie extensora de rodilla

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Figura 2. Placas eritematomarronáceas en espalda

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Figura 3. Lesión anular en la frente

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Figura 4. Lesión anular con centro cicatricial en cuello

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• Lupus pernio. Es la lesión más característica de la sarcoidosis. Consiste en nódulos y placas de coloración rojo-violácea, induradas al tacto, localizadas de forma más o menos simétrica en nariz, mejillas, orejas, labios y frente. Más frecuente en personas de mayor edad, mujeres y en la raza negra. Figuras 5-7

Figura 5. Lupus pernio región malar

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Figura 6. Lupus pernio en ala nasal

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Figura 7. Lupus pernio pabellón auricular

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• Saroidosis nodular o subcutánea. Más frecuente en mujeres. Suele localizarse en extremidades sobre todo antebrazos. Clínicamente consiste en lesiones nodulares subcutáneas, móviles, de consistencia firme, de entre 0,5 y 2 cm de diámetro, no dolorosas y sin afectación epidérmica. Figura 8

Figura 8. Sarcoidosis subcutánea

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• Sarcoidosis cicatricial o de las cicatrices. Consiste en la infiltración granulomatosa de cicatrices antiguas y constituye uno de los más característicos signos clínicos de la enfermedad. Puede asentar sobre cualquier tipo de cicatrices. Cínicamente las cicatrices se vuelven eritematosas o purpúricas e induradas, mostrando la presencia de granulomas a nivel histológico. Figura 9

Figura 9. Sarcoidosis sobre cicatriz. Placas eritematovioláceas sobre cicatrices en región poplítea.

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• Sarcoidosis ictiosiforme. La sarcoidosis ictiosiforme se caracteriza clínicamente por grandes escamas poligonales, grises o marrones, localizadas predominantemente a nivel pretibial. Forma muy poco frecuente con casos aislados publicados. Figura 10

Figura 10. Sarcoidosis ictiosiforme

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• Sarcoidosis atrófica-ulcerativa. Forma poco frecuente de sarcoidosis cutánea que se caracteriza por áreas atróficas que se pueden localizar en las piernas o bien generalizadas, y ulceración. Las úlceras se presentan con mayor frecuencia en las piernas, pero su distribución puede ser inusual. Figuras 11 y 12

Figura 11. Sarcoidosis atrófica facial

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Figura 12. Sarcoidosis ulcerativa

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• Sarcoidosis ungueal. El compromiso ungueal en sarcoidosis se manifiesta como distrofia del plato ungueal, incluyendo pitting, crestas longitudinales, engrosamiento, opacidad y pérdida del plato ungueal. Puede acompañarse de dactilitis.  Figura 13

Figura 13. Dactilitis sarcoidea ungueal 

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• Sarcoidosis del cuero cabelludo. Manifestación rara más frecuentemente descrita en mujeres de raza negra. Suele presentar morfología de alopecia cicatrizal localizada, a veces con eritema y descamación asociados, infiltración difusa o en los bordes, y algunas veces incluso con ulceración superficial. También se han descrito casos de alopecia no cicatrizal, tanto localizada como total, así como placas induradas y nódulos subcutáneos.  Clínicamente, la lesión del cuero cabelludo puede simular una necrobiosis lipoídica o un lupus eritematoso discoide. Figura 14

Figura 14. Sarcoidosis cuero cabelludo

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• Sarcoidosis mucosa. Poco frecuente. Reportado como casos aislados. Las presentaciones clínicas de las lesiones no han sido documentadas adecuadamente, fueron descritas de manera imprecisa como hinchazón localizada o nódulos, úlceras, hinchazón con múltiples úlcerass, gingivitis, hiperplasia gingival y retracción de encías. Figura 15 y 16

Figura 15. Afectación nasal y en mucosa en sarcoidosis

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Figura 16. Afectación mucosa en sarcoidosis 

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Lesiones inespecíficas

• Eritema nodoso. Es la manifestación inespecífica más frecuente. En torno al 10-20% de los eritemas nodosos son causados por sarcoidosis. Típico en las formas agudas junto con adenopatías biliares y periatritis de tobillos (Síndrome de Löfgren). Figura 17

Figura 17. Síndrome de Löfgren

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• Calcinosis cutis. Figura 18

Figura 18. Calcinosis cutis en Sarcoidosis

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• Acropaquias. Figura 19

Figura 19. Acropaquias en paciente con Sarcoidosis y cirrosis

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• Prurigo. Enfermedad de la piel en la que se forman lesiones elevadas como ronchas duras, costrosas y que pican intensamente. La picazón es tan intensa que las personas se rascan hasta el punto de provocar sangrado o heridas dolorosas. Figura 20 21

Figura 20. Prurigo

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Figura 21. Prurigo nodular

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Bibliografía 

1. Koneti J, Cherukuri SP, Gadde S, Kalluru R, Chikatimalla R, Dasaradhan T. Sarcoidosis and Its Dermatological Manifestations: A Narrative Review. Cureus. 2022 Aug 16;14(8):e28053. doi: 10.7759/cureus.28053. PMID: 36127956; PMCID: PMC9481194.
2. Fortuño Y., Gallego I., Marcoval J. Sarcoidosis cutánea. Actas Dermo (2004). 95(3):137-153. 
3. Pérez-Tato B., Cuenca A., Barco L., Iglesias C., Ruiz P., Sánchez de Paza F. Sarcoidosis cicatricial. Actas Dermo (2003). 94(35):327-329. 
4. Vázquez-Blanco M., Labandeira J., Toribio J . Sarcoidosis cicatricial. Actas Dermo (2003). 94(10):669-670.