Atlas Reumatología. Vasculitis sistémicas II

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS (VS) II

Para desarrollar este tema se seguirá la nomenclatura y clasificación de la Conferencia Internacional de Chapel Hill del 2012. Se incluirá aquí el tercero de los subtipos dado que los otros serán incluidos en entradas específicas.

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Vasculitis de pequeño vaso (Small vessel vasculitis SVV)

1. Vasculitis asociada a ANCA (ANCA associated vasculitis AAV)

Se incluyen dentro de este grupo: 

• Poliangeitis microscópica (Microscopic Polyangiitis MPA). 
• Granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis with polyangiitis GPA)
• Granulomatosis eosinofílica con lopoliangeitis (Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA)

Las manifestaciones cutáneas suelen ser frecuentes. La mayoría de estas manifestaciones vas a ser comunes para las tres AAV. 

• Púrpura palpable. Además de lesiones pupúricas palpables en ocasiones se pueden encontrar petequias, equimosis, pústulas asépticas, vesículas o ampollas. Figuras 1-4
• Nódulos y lesiones necróticas dolorosas y úlceras. Menos frecuente en la MPA. Figuras 5-8
• Rash maculopapular (tipo eritema multiforme). Más frecuente en EGPA. Figura 9
• Urticaria. Más frecuente en EGPA. Figura 10
• Livedo. Más frecuente en la MPA. Figura 11
• Úlceras orales. Figura 12
• Síndrome de Sweet. Figura 13
• Pioderma gangrenoso. Figura 14

Figura 1. Púrpura y equimosis en paciente con GPA

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Figura 2. Vesículas en paciente con EGPA

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Figura 3.  Lesiones ampollosas en paciente con EGPA

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Figura 4. Ampollas hemorrágicas en paciente con GPA

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Figura 5. Nódulos confluyentes y placa eritematosa en paciente con EGPA

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Figura 6. Lesiones necróticas en EGPA.

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Figura 7. Lesiones ulcerosas costrosas faciales en paciente con GPA.

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Figura 8. Úlceras en pacientes con GPA

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Figura 9. Rash en paciente con EGPA

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Figura 10. Rash urticariforme en paciente con EGPA

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Figura 11. Livedo reticularis en MPA

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Figura 12. Úlceras orales GPA

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Figura 13. Sweet en paciente con EGPA

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Figura 14. Pioderma gangrenoso en paciente con GPA

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En la GPA se han descrito además: 

• Afectación de la mucosa tracto respiratorio superior y cartílago nasal. Figura 15
• Hiperplasia gingival (stramberry gingivitis). Figura 16

Figura 14. Afectación nasal y úlceras faciales en paciente con GPA

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Figura 16. Hiperplasia  gingival (stramberry gingivitis) en GPA

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2. Vasculitis asociadas a inmunocomplejos (Immune complex SVV)

2.1 Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (antiglomerular basement membrane disease). 

No suele producir afectación cutánea y hay tan sólo algunos casos esporádicos de púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica) que preceden al diagnóstico.

2.2 Vasculitis crioglobulinémica (cryoglobulinemic vasculitis CV). 

No sé han descrito manifestaciones cutáneas características en la CV.  Dicha afectación suele presentarse como las manifestaciones habituales para una SVV púrpura palpable (más frecuente), petequias, úlceras e isquemia periférica (como isquemia digital). Figuras 17-21

Figura 17. Lesiones cutáneas en CV

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Figura 18. Púrpura palpable en CV

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Figura 19. Úlcera en CV

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Figura 20. Fenómenos isquémicos digitales (tipo pitting scars) en CV

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Figura 21. Isquemia digital en CV

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Se han descrito también otras lesiones cutáneas como pioderma o Fenómeno de Raynaud. Figuras 22 y 23

Figura 22. Pioderma gangrenoso en paciente con CV y hepatitis C

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Figura 23. Fenómeno de Raynaud en paciente con CV y hepatitis C

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2.3 Vasculitis IgA (IgA vasculitis or Henoch-Schonlein IgAV). 

La lesión característica presente en la totalidad de los pacientes es la púrpura palpable de predominio en extremidades inferiores. Las lesiones cutáneas presentes como púrpura hemorrágica palpable ligeramente elevada, que puede mostrar un patrón retiforme típico y se extiende hasta involucrar también el tronco y rara vez la cara. En ocasiones se puede presentar como vesículas, bullas, ampollas e incluso necrosis. Figuras 24-27

Figura 24. Púrpura palpable en IgAV

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Figura 25. Bullas en paciente con IgAV

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Figura 26. Bullas, ampollas y flictenas en paciente con IgAV

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Figura 27. Púpura confluyente con área de necrosis central en IgAV

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2.4 Urticaria vasculitis hipocomplementémica (hypocomplementemic urticarial vasculitis anti-C1q vasculitis HUV). 

Las lesiones características son las lesiones urticariales que se pueden acompañar de angioedema. Se ha descrito también livedo reticularis, pápulas, bullas, nódulos y lesiones necróticas. Figuras 28-33

Figura 28. Lesiones típicas de HUV

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Figura 29. Placas urticariformes en HUV

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Figura 30. Angioedema facial en HUV

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Figura 31. Angioedema en espalda en HUV

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Figura 32. Rash eritema multiforme-like en manos en HUV

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Figura 33. Angioedema facial en paciente con HUV

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Bibliografía

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.E
2. lbendary A, Abdel-Halim MRE, Ragab G. Updates in cutaneous manifestations of systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2022 Jan 1;34(1):25-32. doi: 10.1097/BOR.0000000000000847. PMID: 34690279.
3. Marzano AV, Vezzoli P, Berti E. Skin involvement in cutaneous and systemic vasculitis. Autoimmun Rev. 2013 Feb;12(4):467-76. doi: 10.1016/j.autrev.2012.08.005. Epub 2012 Aug 16. PMID: 22959234.
4. Micheletti RG, Chiesa Fuxench Z, Craven A, Watts RA, Luqmani RA, Merkel PA; DCVAS Investigators. Cutaneous Manifestations of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2020 Oct;72(10):1741-1747. doi: 10.1002/art.41310. Epub 2020 Aug 28. PMID: 32419292.
5. Giuggioli D, Manfredi A, Lumetti F, Sebastiani M, Ferri C. Cryoglobulinemic vasculitis and skin ulcers. Our therapeutic strategy and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2015 Apr;44(5):518-526. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.10.004. Epub 2014 Oct 23. PMID: 25547031.
6. Smith JB, Shenefelt PD, Soto O, Valeriano J. Pyoderma gangrenosum in a patient with cryoglobulinemia and hepatitis C successfully treated with interferon alfa. J Am Acad Dermatol. 1996 May;34(5 Pt 2):901-3. doi: 10.1016/s0190-9622(96)90076-6. PMID: 8621825.