Atlas Reumatología. Síndrome Antifosfolípido

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO (SAF)

En torno al 50% de los pacientes con SAF pueden presentar lesiones cutáneas y entre el 30-41% de los casos son la manifestación inicial. Dentro de esta manifestación nos podemos encontrar: 

• Livedo reticularis. Es la manifestación cutánea más frecuente y puede verse en más del 25-40% de los casos. Más frecuente en mujeres sobre todo si se asocia a lupus eritematoso sistémico. La asociación de enfermedad cerebrovascular, livedo reticularis y anticuerpos antifosfolípido forma parte del Síndrome de Sneddon. Figura 1

Figura 1. Livedo reticularis en paciente con SAF

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• Livedo racemosa. La livedo racemosa tiene un aspecto similar al de la livedo reticularis, pero tiene una distribución más amplia (que a menudo se encuentra en el tronco y nalgas, así como en las extremidades) y sus lesiones son más irregulares, anfractuosas y circulares. Figuras 2 y 3

Figura 2. Patrones de livedo

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Figura 3 Livedo racemosa en SAF

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• Vasculitis livedoide. Es una enfermedad crónica y dolorosa localizada en los miembros inferiores, caracterizada por la presencia de máculas o pápulo que pueden ser confluyentes formando placas purpúricas con tendencia a la formación de úlceras irregulares. Evolucionan a cicatrices atróficas de morfología estrellada e hiperpigmentación periférica, clásicamente descritas como atrofia blanca.  Ha recibido múltiples nombres entre ellos púpura retiforme (ver Figura 3). Figura 4

Figura 4. Vasculitis livedoide en SAF. 

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• Atrofia blanca. Las úlceras secundarias a las vasculitis livedoide tienen tendencia a curar apareciendo telangiectasias en los bordes y dejando una cicatriz blanquecina o atrofia blanca. Figura 5

Figura 5. Atrofia blanca en SAF

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• Úlceras necróticas. Pueden verse en torno al 5% de lo pacientes. No debidas a fenómenos vasculíticos si no a fenómenos trombóticos en pequeños vasos cutáneos.  Figura 6 

Figura 6. Úlceras necróticas en SAF

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• Anetodermia (o atrofia macular). La anetodermia es una enfermedad elastolítica benigna que acontece más frecuentemente en mujeres de edad media. Clínicamente se presenta con pápulas y placas bien definidas, eritematosas o normocrómicas, que dejan áreas de piel arrugada, con más o menos atrofia y áreas de herniación blanda. Figuras 7 y 8

Figura 7. Anetodermia en SAF

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Figura 8. Anetodermia en SAF

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• Enfermedad de Degos. La papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos es una vasculopatía trombo-obliterante crónica poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas papulosas con atrofia central de color blanco porcelana y un borde circundante telangiectásico. Las lesiones sistémicas pueden afectar al tracto gastrointestinal y al sistema nervioso central (SNC) y son potencialmente mortales. Se han descrito casos asociados a SAF. Figuras 9 y 10

Figura 9. Enfermedad de Degos en paciente con anticoagulante lúpico positivo

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Figura 10. Enfermedad de Degos en paciente con anticoagulante lúpico positivo

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• Gangrena digital. Descrito en torno al 3-5% de los pacientes y secundaria a fenómenos trombóticos. En ocasiones puede ser la manifestacion inicial. Se han descrito casos también de isquemia o gangrena nasal.  Figuras 11 y 12

Figura 11. Gangrena digital en paciente con SAF

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Figura 12. Gangrena nasal en paciente con SAF

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• Necrosis cutánea. Se produce en torno al 2-3% de los pacientes. Se caracteriza por aparición de lesiones pupúricas confluyentes  que evolución a placas necróticas de bordes purpúricos y bullas. Figuras 13 y 14 

Figura 13. Placas y bullas purpúricas en paciente con SAF

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Figura 14. Placas necróticas de borde purpúrico cutánea en SAF (evolución de imagen anterior tras 7 días) 

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• Lesiones pseudovasculíticas. Pueden aparecer a lo largo de la evolución en torno al 3-4% de los pacientes e incluso ser la manifestación inicial. Pueden manifestarse con una gran variedad de lesiones inespecíficas como púrpura, equimosis, maculas eritematosas, pequeñas lesiones eritematosas o cianóticas en manos y pies, pápulas o nódulos. Se han descrito también lesiones tipo enfermedad de Degos. Figura 15

Figura 15. Lesiones pseudovasculíticas en SAF

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• Hemorragias en astilla. Figura 16

Figura 16. Hemorragias en astilla en SAF

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SAF catastrófico ( Síndrome de Asherson)

El SAF catastrófico es una complicación infrecuente del SAF (<1%). Se produce por fenómenos microangiopáticos múltiples que acaban ocasionando afectación mutiorgánica y pueden condicionar a fallo multiorgánico con elevada morbimortalidad. Hasta un 70% de los casos presentan manifestaciones cutáneas. Consiste en infartos hemorrágicos y trombosis vascular. Se han descrito lesiones pseudovasculíticas tipo lupus tumidus con pápulas y placas eritematosas oscuras en mejillas y parte superior del tronco. Figuras 17-19

Figura 17. Lesiones cutáneas en SAF catastrófico

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Figura 18. Lesiones isquémicas en SAF catastrófico

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Figura 19. Lesiones lupus tumidus-like en SAF catastrófico

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Bibliografía

1. Gomez-Flores M, Herrera-Argaez G, Vazquez-Martinez O, Herz-Ruelas M, Ocampo-Candiani J, Villarreal-Martinez A, Galarza-Delgado DA, Hernandez-Galarza I, Chavez-Alvarez S. Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome. Lupus. 2021 Apr;30(4):541-548. doi: 10.1177/0961203321990100. Epub 2021 Feb 14. PMID: 33583236.
2. Herrero C, Guilabert A, Mascaró-Galy JM. Livedo reticularis de las piernas: metodología de diagnóstico y tratamiento [Diagnosis and treatment of livedo reticularis on the legs]. Actas Dermosifiliogr. 2008 Oct;99(8):598-607. Spanish. PMID: 19080891.
3. Fernández-Antón Martínez, MC. Vasculopatía livedoid. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. (2011). 12(2): 53-56