Atlas Reumatología. Síndrome de Sjögren

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN

Las manifestaciones cutáneas son, en conjunto, relativamente frecuentes en el Síndrome de Sjögren (SSj). Entre estás manifestaciones nos podemos encontrar: 

Manifestaciones cutáneas

• Xerodermia. La sequedad cutánea es la manifestación más frecuente a este nivel pudiendo afectar hasta un 67% de los pacientes. Se puede acompañar con frecuencia de prurito. Figura 1 

Figura 1.  Xerodermia en  extremidades inferiores en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

• Dermatitis palpebral. Presente hasta en un 40% de los pacientes con SSj. Se va a caracterizar por eritema y ligera descamación a nivel palpebral. Figura 2

Figura 2. Dermatitis palpebral 

Fuente: ver aquí 

• Erupciones  similares a dermatitis cosmética pigmentada. Se han descrito algunos casos en pacientes con SSj. Se ha propuesto su asociación con el HLA-DR52 al igual que el eritema anular y la positividad para anticuerpos anti-La. Se caracteriza por presentar maculas hiperpigmentadas de patrón reticular de predominio a nivel facial. Figura 3

Figura 3. Dermatitis cosmética pigmentada-like

Fuente: ver aquí 

• Eritema Anular. Manifestación rara pero característica del SSj que puede ocurrir en torno al 9% de los pacientes. Se caracteriza por presentar un rash eritematoso, fotosensible en forma de lesiones anulares. Curan sin dejar cicatriz o atrofia, aunque pueden dejar una lesión hipopigmentada residual. La localización más frecuente es la cara pero puede ser diseminado afectando cuello, extremidades y tronco. Más frecuente en pacientes con positividad para anti-Ro y/o  anti-La. Figuras 4 y 5

Figura 4. Eritema anular en SSj

Fuente: ver aquí 

Figura 5. Eritema anular en brazo en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

• Vasculitis. Se encuentra entre el 5-10% de pacientes con SSj. Generalmente en pacientes con actividad y manifestaciones severas. Suele presentarse en pacientes con anti-Ro y/o anti-La positivos, factor reumatoide positivo a título elevado y en un tercio de los casos con crioglobulinas positivas. Puede presentarse como una púrpura palpable o no palpable y menos frecuente como lesiones urticariformes. Otras formas como el rash macular o maculopapular o nódulos son más raros. La presencia de púrpura, crioglobulinas positivas e hipocomplentemia aumentan el riesgo de transformación a linfoma. También se han descrito algunos casos aislados de vasculitis ANCA y SSj asociados. Figuras 6-8

Figura 6. Púrpura en paciente con Sjögren

Fuente: ver aquí 

Figura 7. Púpura en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

Figura 8. Púpura no palpable en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

• Otras manifestaciones cutáneas. Se han descrito casos también de livedo reticularis (Figura 9), amiloidosis nodular cutánea localizada (Figura 10), papulomatosis linfomatoide (Figura 11) y de forma aislada linfomas cutáneos (incluido micosis fungoide).

Figura 9. Livedo reticularis en paciente con SSj y crioglobulinemia

Fuente: ver aquí 

Figura 10. Amiloidosis nodular en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

Figura 11. Papulomatosis linfomatoide

Fuente: ver aquí 

Manifestaciones mucosas 

• Xerostomía. La sequedad oral, de intensidad variable, es una las manifestaciones más frecuentes de SSj junto con  la xeroftalmia y la manifestación más frecuente a este nivel. Figura 12 Cómo consecuencia van a padecer frecuentemente patología odontológica con desarrollo de caries en localizaciones atípicas. Figura 13 También se pueden afectar la mucosa nasal, aparato respiratorio y genital provocando síntomas desde leves a severos a estos niveles. 

Figura 12. Xerostomía en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

Figura 13. Caries atípicas en paciente con SSj

Fuente: ver aquí 

• Queilitis angular. Segunda manifestación más frecuente en mucosas. Puede haber factores predisponentes como el hábito tabáquico,  el uso de inmunosupresores o la edad avanzada. Se manifiesta clínicamente como eritema con o sin fisuras dolorosas y/o llagas en las esquinas de la boca. Figura 14

Figura 14. Xerostomia y queilitis angular en SSj

Fuente: ver aquí 

• Queilitis exfoliativa. Consiste en un eritema labial exfoliativo secundario a la xerostomía. Figura 15

Figura 15. Queilitis exfoliativa en paciente con SSj 

Fuente: ver aquí 

• Xeroftalmia. La sequedad ocular (Queratoconjuntivitis seca) es otro de los síntomas más frecuente del SSj. La xeroftalmia puede provocar irritación crónica, fotosensibilidad, destrucción del epitelio corneal e infecciones oculares. Figura 16 Una complicación importante de la xeroftalmía es la blefaritis, que puede también complicarse con infecciones . Menos típico pero más graves incluyen la ulceración y  perforación corneal.

Figura 16. Queratoconjuntivitis seca en SSj

Fuente: ver aquí 

Bibliografía

1. Generali E, Costanzo A, Mainetti C, Selmi C. Cutaneous and Mucosal Manifestations of Sjögren's Syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Dec;53(3):357-370. doi: 10.1007/s12016-017-8639-y. PMID: 28871434.
2. Takeo N, Sakai T, Saito-Shono T, Ishikawa K, Hatano Y, Katagiri K, Takahashi Y, Kawano K, Kimoto K, Kubota T, Eshima N, Kojima H, Fujiwara S. Three cases of pigmented cosmetic dermatitis-like eruptions associated with primary Sjögren's syndrome or anti-SSA antibody. J Dermatol. 2016 Aug;43(8):947-50. doi: 10.1111/1346-8138.13300. Epub 2016 Feb 19. PMID: 26892480.