Atlas Reumatología. Deformidades de la mano I
DEFORMIDADES DE LA MANO I
Vamos a repasar aquí las deformidades no traumáticas más frecuentes de las manos que nos podemos encontrar en las consultas de Reumatología.
Anomalías o malformaciones congénitas
Aracnodactilia
La aracnodactilia (dedos de araña) es una anomalía orgánica por la cual los dedos de las manos y pies son anormalmente largos y delgados, asemejándose a las patas de una araña. En ocasiones pueden asociarse a patologías subyacentes como el síndrome de Marfan, la aracnodactilia contractural congénita o a la homocistinuria. Figura 1
Figura 1. Aracnodactilia
Braquidactilia
La braquidactilia ('dedos cortos') es un término genérico que hace referencia a dedos desproporcionadamente cortos en manos y pies. La braquidactilia forma parte de un grupo de malformaciones de las extremidades caracterizado por una disostosis. Ocurre generalmente en el pulgar. Los diversos tipos de braquidactilia aislados son raros, a excepción de los tipos de A3 y D. Esta enfermedad puede ocurrir ya sea como una malformación aislada o como parte de un síndrome de malformación complejo. Figuras 2 y 3
Figura 2. Tipos de braquidactilia
Figura 3. Braquidactilia tipo D
Camptodactilia
Trastorno congénito caracterizado por una contractura de flexión, indolora, con frecuencia bilateral, de la articulación interfalángica proximal de un dedo. El quinto dedo siempre está afectado pero también pueden verse afectados otros dedos. Figuras 4 y 5
Figura 4. Camptodactilia 5° dedo bilateral
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Figura 5. Camptodactilia en 4° y 5° dedo
Clinodactilia
La clinodactilia se ha definido como la deformidad angular de los dedos en un plano radio-cubital o coronal. Es una condición congénita poco frecuente, usualmente se presenta en el quinto dedo. Puede aparecer aislada o asociarse a algunos síndromes. Figura 6
Figura 6. Clinodactilia 5° dedo
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Ectrodactilia
Es un trastorno congénito del desarrollo óseo poco frecuente que se caracteriza por un espectro de malformaciones terminales de las extremidades que incluyen hipoplasia/ausencia de los rayos centrales de las manos y los pies (que puede ocurrir en uno a cuatro dedos), grado variables de hendiduras centrales de las manos y/o pies, aplasia y sindactilia, de gravedad variable que oscila desde una malformación del dedo central del pie o la mano hasta una deformidad en pinza de langosta en las manos y los pies. Puede presentarse como una malformación aislada o como una característica de varios síndromes. Figura 7
Figura 7. Ectrodactilia
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Polidactilia
La polidactilia es una afección en la que una persona tiene más que la cantidad normal de dedos en las manos o los pies. Puede ocurrir asociada a otras anomalías físicas o alteraciones intelectuales, o puede ocurrir como un defecto de nacimiento aislado. Figuras 8-11
Figura 8. Tipos de polidactilia
Sindactilia
Malformación congénita más frecuente de los dedos. Se caracteriza por la fusión de dos o más dedos de manos y/o pies. Figura 12
Figura 12. Sindactilia 3° y 4° dedo
Las manos en enfermedades reumáticas
Artrosis de manos
- Nódulos de Heberden y nódulos de Bouchard. Deformidad de consistencia dura a nivel de interfalángicas distales (IFD nódulos de Heberden) o interfalángicas proximales (IFP nódulos de Bouchard) secundarios a artrosis. Figura 13
- Rizartrosis. Deformidad a nivel de trapeciometafarpiana secundaria a artrosis que se caracteriza por la adducción con subluxación radial de la base del metacarpiano del primer dedo. Figura 15
- Nódulos de Missouri (artrosis de Missouri). Afectación mucho menos frecuente en la artrosis primaria. Se trata de la afectación se metacarpofalángicas (MCFs) que se pueden presentar con deformidades duras similar a las IFs (nódulos de Missouri). Habrá que descartar causas secundarias como enfermedades profesionales o enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico dihidratado (PPCD). Figura 16
- Deformidad en martillo. Es una lesión del tendón extensor en la IFD. El resultado es la incapacidad de extender la punta del dedo sin apretarla para ayudarla. Tiene múltiples causas entre las que se encuentra la lesión del tendón extensor secundaria a artropatías inflamatorias como la AR. Figura 17
- Deformidad en cuello de cisne. Supone la flexión de la IFD con hiperextensión simultánea de la IFP. Aunque se puede producir en otras entidades es una de las deformidades características de la AR. Figura 18
- Deformidad en ojal o en boutonniere. Se produce por lesión del tendón extensor a nivel de la articulación media del dedo provocando la flexión de la IFP y la hiperextensión de la IFD. Es otra de las deformidades típicas de la AR pero puede verse en otras patologías que afecten al tendón extensor a dicho nivel. Figura 19
- Pulgar en Z (en ojal o en boutonniere). Con flexión en MCF e hiperextensión de la IF. Figura 20
- Pulgar en cuello de cisne. Con subluxación de la MCF y flexión de la IF. Figura 21
- Desviación en ráfaga cubital. Los cambios inflamatorios y la afectación secundaria de estructuras ligamentosas conduce a la desviación cubital y subluxación palmar de las MCFs. Figura 22
- Estiloides cubital en tecla de piano. Secundario a la sinovitis radiocubital se produce distensión o rotura del ligamento colateral cubital y con ello el ascenso dela estiloides cubital que puede reducirse al ser presionada. Figura 23
- Mano en zigzag. Los cambios producidos a nivel de MCFs con desviación en ráfaga cubital con los cambios ocurridos a nivel del carpo secundarios a la sinovitis radiocarpiana dan lugar a dicha deformidad. Figura 23
- Artritis mutilante. Más típica en la artritis psoriásica (APs) se produce resorción ósea que comienza en el cartílago articular y se extiende a lo largo de la diáfisis de las falanges involucradas. Como resultado, los dedos se pueden acortar, exponiendo pliegues de la piel sobrante, y las falanges pueden estar retraídas (o telescopadas) entre ellas. Se puede ver de forma menos frecuente en otras entidades como en la sarcoidosis o en la artritis idiopatica juvenil. Figura 24
Artritis psoriásica (APs)
La afectación articular periférica en la APs suele caracterizarse por una distribución preferentemente asimétrica (frente la simetría que suele presentar la AR). Puede presentar además afectación de IFDs (inusual en la AR) que suele asociarse a onicopatía. Puede presentar también dactilitis o dedo en salchicha con tumefacción difusa de parte o todo el dedo secundaria a tenosinovitis y/o sinovitis asociadas. Es también más frecuente las forma mutilante que en otras artropatías inflamatorias. Figuras 25-27
Figura 25. Artritis psoriásica. 1° dedo mano derecha en telescopio (artritis mutilante). Afectación de IFDs de ambas manos con subluxación de 3° IFD de mano izquierda. Onicopatía psoriásica.
Figura 26. Dactilitis primer dedo mano derecha en APs
- Fiebre Reumática
- Lupus Eritematoso Sistémico
- Síndrome de Sjögren
- Esclerosis sistémica
- Dermatomiositis
- Enfermedad mixta del tejido conectivo
- Vasculitis sistémicas como la arteritis de Takayasu, vasculitis necrosante de mediano vaso, púrpura de Schönlein-Henoch o en la urticaria vasvulitis
- Espondilitis anquilosante
- Artritis psoriásica
- Enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio
- Sarcoidosis
- Síndromes de hiperlaxitud
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- Inflamatoria
- Artritis psoriásica
- Artritis reactivas
- Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
- Espondiloartritis axial
- Sarcoidosis
- Gota
- Infecciosa
- Tuberculosis
- Sífilis
- Dactilitis distal ampollosas
- No inflamatoria
- Anemia de células falciformes ( secundaria a infartos medulares)
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El patrón de afectación articular más común es una poliartritis u oligoartritis simétrica, aguda o crónica, con compromiso de las articulaciones MCFs e IFPs, con o sin tenosinovitis, junto con calcificaciones miliares o algodonosas de la piel y de las arterias de los dedos. Se puede presentar en otras articulaciones, como rodillas, codos, tobillos y las primeras articulaciones metatarsofalángicas. Figura 51
Figura 51. Depósitos de oxalato de calcio
Bibliografía
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