Atlas Reumatología. Vasculitis sistémicas I

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS (VS) I

Para desarrollar este tema se seguirá la nomenclatura y clasificación de la Conferencia Internacional de Chapel Hill del 2012. Se incluirán aquí los dos primeros subtipos dado que los otros serán incluidos en entradas específicas. 

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Vasculitis de grandes vasos (Large vessel vasculitis LVV)

  • Arteritis de Takayasu (Takayasu arteritis TAK).  Las manifestaciones cutáneas afectan en torno al 2.8-29% de los pacientes. Dentro de las manifestaciones cutáneas podemos encontrarnos:
    • Úlceras orales recurrentes. Presentes en torno al 14% de los pacientes.
    • Eritema nodoso. En torno al 12%. Lesiones nodulares eritematosas y dolorosas de predominio en extremidades inferiores. Figura 1
    • Lesiones pápulo-pustulosas. En un 6%. 
    • Vasculitis Nodular (Eritema induratum). Se caracteriza por lesiones nodulares, dolorosas y ulcerosas en extremidades de coloración  rojiza. A veces pueden confluir formando placas.  Se corresponde con una paniculitis blobulillar. Figura 2 
    • Pioderma gangrenoso. Es una enfermedad cutánea crónica, ulcerativa y dolorosa de probable etiología autoinmunitaria. Progresa en pocos días desde una pequeña pústula hasta formar una gran úlcera. En el 50% de los casos se relaciona con una enfermedad sistémica. Se han descrito varios casos asociados a TAK. Figura3 y 4
    • Síndrome de Sweet. Se trata de una dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos o violáceos, infiltrados, ocasionalmente dolorosos, ubicados en cara, tronco y/o extremidades; asociados a fiebre, malestar general y neutrofília. Se han descrito varios casos. 
    • Acropaquias unilaterales. Secundarias al compromiso vascular. Figura 5
    • Isquemia digital. Afectación vascular secundaria a la enfermedad que se puede acompañar se Raynaud unilateral e isquemia progresiva. Figura 6 
    • Vasculitis IgA. Se han descrito algunos casos con la asociación de ésta vasculitis y TAK.
Figura 1. Lesiones nodulares tipo eritema nodos en paciente con TAK
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Figura 2. Vasculitis nodular en paciente con TAK

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Figura 3. Pioderma gangrenoso en paciente con TAK
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Figura 4. Pioderma gangrenoso en paciente con TAK
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Figura 5. Acropaquias unilaterales en TAK
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Figura 6. Isquemia digital en TAK
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  • Arteritis de células gigantes (Gigant cell arteritis GCA).  Las manifestaciones cutáneas en la GCA son poco frecuentes y podemos encontrarnos dos grandes grupos:
    • Lesiones isquémicas. Relacionadas con la afectación vascular. Entre las que están: 
      • Necrosis lingual. La glositis fue descrita en algunas series hasta en el 10% de los pacientes. La lengua se torna inicialmente de color rojizos y puede llegar a ponerse azulada por el grado de isquemia dando lugar a ampollas, descamación y gangrena. La necrosis generalmente ocurre en los dos tercios anteriores de la lengua. Figuras 7 y 8
Figura 7. Necrosis lingual en paciente con ACG
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Figura 8. Isquemia lingual anterior en paciente con ACG
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      • Necrosis del cuero cabelludo. Parece más frecuente en pacientes de mayor edad y presentan mayor frecuencia de otras manifestaciones isquémicas como alteraciones visuales incluida la pérdida de visión. Figura 9 y 10
      • Otras localizaciones:  lesiones isquémicas en cuello y mejillas.
Figura 9. Necrosis del cuero cabelludo en paciente con ACG
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Figura  10. Necrosis del cuero cabelludo en pacientes con ACG
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    • Otras lesiones no isquémicas. Se producen por mecanismos no aclarados. Son menos frecuentes.
      • Equimosis perirobitaria. 
      • Alteraciones en región temporal: como eritema, bullas o ampollas.
      • Edema de cara y/o cuello (incluso con afectación respiratoria). Figuras 11 y 12
      • Nódulos subcutáneos. Lesiones nodulares eritematosas y dolorosas que pueden aparecer en cara, cuello o extremidades. Figura 13
Figura 11. Edema facial en paciente con ACG
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Figura 12. Tumefacción en cuello asociado dificultad respiratoria en paciente con ACG
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Figura 13. Nódulos subcutáneos en cuello en paciente con ACG
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Vasculitis de mediano vaso (medium vessel vasculitis MVV)
  • Enfermedad de Kawasaki (Kawasaki disease KD). Las manifestaciones cutáneas son frecuentes.  Dentro de ellas encontramos:
    • Exantema polimorfo. Rash polimorfo que suele aparecer durante los primeros días de fiebre y que puede presentarse como macular, maculopapular o morbiliforme. Suele iniciarse en tronco y extenderse a lo largo de los días a extremidades. No se han descrito ampollas o vesículas por lo que su presencia excluyen prácticamente el diagnóstico. Figura 14-16
Figura 14. Exantema en KD
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Figura 15. Exantema polimorfo en tronco en KD
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Figura 16. Exantema en extremidades inferiores en KD
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    • Eritema en palmas y plantas. Frecuentemente se asocia a edema. Posteriormente descamación en la fase subaguda de la enfermedad (2-4 semanas). Figuras 17-19
Figura 17. Eritema en palmas en paciente con KD
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Figura 18. Edema en manos en paciente con KD
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Figura 19. Descamación en manos en paciente con KD
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    • Exantema perineal. Que suele descamarse durante la primera semana de la enfermedad. Figura 20
Figura 20. Exantema perineal en paciente con KD
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    • Afectación oral. Sequedad labial con eritema y fisuras verticales, lengua aframbuesada y enantema oral y faríngeo. Figuras 21-23
Figura 21. Sequedad labial con eritema y fisuras verticales en KD
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Figura 22. Lengua aframbuesada (stramberry tongue) en KW
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Figura 23. Enantema petequial oral en KD
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    • Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa. Figura 24
Figura 24. Conjuntivitis bulbar en KD
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    • Afectación ungueal. Se ha descrito la presencia de alteraciones unguelaes como la onicomadesis (despegamiento indoloro del lecho ungueal), cromoniquia (coloración marronácea o anaranjada, manifestación ungueal más frecuente), leuconiquia, líneas de Beau y deformidad en pinza. Se ha descrito también la presencia de hemorragias en astilla.  Figuras 25-30
Figura 25. Onicomadesis en paciente con KD
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Figura 26. Cromoniquia en paciente con KD
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Figura 27. Leuconiquia estriada en paciente con KD
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Figura 28. Líneas de Beau en KD 
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Figura 29. Deformidad ungueal en pinza en paciente con KD durante fase de convalecencia
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Figura 30. Hemorragias en astilla en paciente con KD
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  • Vasculitis cutánea. En la KD los fenómenos vasculíticos ocurren fundamentalmente a nivel de arterias coronarias. Se han descrito casos aislados de isquemia digital, gangrena periférica, gangrena facial y vasculitis de pequeño vaso. Figuras 31-33
Figura 31. Isquemia digital en paciente con KD
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Figura 32. Gangrena periférica en KD
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Figura33. Gangrena facial en KD
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  • Panarteritis nodosa (Polyarteritis Nodosa PAN). Se consideran generalmente poco frecuentes en la forma sistémica, aunque se han descrito lesiones cutáneas entre el 28-60% de los pacientes. 
    • Púrpura palpable (19%). Forma de presentación más frecuente. Figura 34
    • Livedo reticularis (17%). Figura 35
    • Nódulos subcutáneos (15%). Figura 36
    • Lesiones urticariformes (6%)
    • Necrosis distal. (4%) Figura 37
    • Eritema transitorio.
    • Flebitis superficial.
    • Hemorragias en astilla.   
Figura 34. Púrpura palpable en paciente con PAN cutánea
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Figura 35. Livedo en paciente con PAN
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Figura 36. Nódulos subcutáneos en paciente con PAN
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Figura 37. Necrosis distal (isquemia digital) en paciente con PAN
Fuente: ver aquí 



Bibliografía

  1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.
  2. Chasset F, Francès C. Cutaneous Manifestations of Medium- and Large-Vessel Vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Dec;53(3):452-468. doi: 10.1007/s12016-017-8612-9. PMID: 28547523
  3. Elbendary A, Abdel-Halim MRE, Ragab G. Updates in cutaneous manifestations of systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2022 Jan 1;34(1):25-32. doi: 10.1097/BOR.0000000000000847. PMID: 34690279.
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