Atlas Reumatología. Síndromes pseudovasculíticos
SÍNDROMES PSEUDOVASCULÍTICOS
Las pseudovasculitis representan un grupo heterogéneo y relativamente frecuente de trastornos que son capaces de aparentar vasculitis primarias autoinmunes. Entre ellas nos podemos encontrar:
Émbolos de colesterol
Se produce por la oclusión de pequeñas arterias por cristales de colesterol originados en la mayoría de los casos en placas ateromatosas de la aorta o en las arterias de las extremidades inferiores. Normalmente se asocian a la manipulación arterial (cateterismos, cirugía vascular), pero también se ha relacionado con el uso de anticoagulantes o fibrínoliticos. Más frecuente en varones de edad avanzada. Habitualmente las manifestaciones cutáneas son las primeras (cianosis, gangrena, livedo reticularis, púrpura). Típicamente en pies pero se han descrito también en tronco y extremidades superiores. Figuras 1-4
Figura 1. Lesiones secundarias a embolia por cristales de colesterol
Infecciones (endocarditis infecciosa)
Las petequias son la manifestación cutánea más común aunque no son específicas, pueden presentarse en la piel, (generalmente en las extremidades), en las mucosas (la mucosa bucal o la del paladar) y en la conjuntiva palpebral. Además pueden haber hemorragias en astilla (en el lecho subungueal proximal); también lesiones de Janeway (lesiones eritematosas no dolorosas en palmas y plantas, consecuencia de eventos embólicos), nódulos de Osler (nódulos violáceos dolorosos en pulpejos de dedos de pies y manos) y manchas de Roth (hemorragias de la retina con centro pálido) que son más específicas. La tríada de esplenomegalia, soplo cardiaco e insuficiencia cardíaca es característica de endocarditis. Figuras 5-7
Figura 5. Púpura en paciente con endocarditis
Enfermedad de Buerger
La tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger es una enfermedad segmentaria, inflamatoria y oclusiva, que afecta de forma predominante a las arterias y venas de mediano y pequeño calibre de las extremidades. Ocurre con mayor frecuencia en varones jóvenes fumadores, sobre todo de países mediterráneos y asiáticos. Se considera un proceso autoinmune en relación con el tabaco. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de lesiones isquémicas digitales dolorosas. Figuras 8 y 9
Figura 8. Lesiones necróticas e hiperqueratósicas en enfermedad de Buerger
Síndrome Antifosfolípido (SAF)
Las manifestaciones cutáneas del SAF son frecuentes (hasta un 40-50% de los pacientes las presentan), y en ocasiones son la primera manifestación de la enfermedad, siendo la más frecuente de ellas la livedo reticularis. Otras posibles lesiones son úlceras cutáneas, lesiones purpúricas, necrosis cutánea, tromboflebitis superficial y lesiones tipo atrofia blanca. Figuras 10 y 11
Figura 10. Lesiones purpúricas y livedo racemosa en SAF
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Síndrome de Sweet
En el síndrome de Sweet nos podemos encontrar presencia de una pequeña lesión vascular sin vasculitis franca, la presencia de una verdadera vasculitis con necrosis fibrinoide en los casos de síndrome de Sweet localizado en el dorso de las manos o "vasculitis pustulosa del dorso de las manos", y por último la asociación con vasculitis sistémicas, como la granulomatosis con poliangeitis, la arteritis de Takayasu, la panarteritis nodosa o la arteritis retiniana bilateral. Figura 12
Figura 12. Síndrome de Sweet y vasculitis leucocitoclástica
Displasia fibromuscular
Es una enfermedad infrecuente que aparece en mujeres jóvenes principalmente. Consiste en una vasculopatía sin aterosclerosis ni inflamación, presente en los vasos de mediano y pequeño calibre, especialmente en la capa media de las arterias (80% de los casos). Las manifestaciones clínicas dependen del territorio arterial implicado. Figura 13
Figura 13. Isquemia digital en paciente con displasia fibromuscular
Perniosis
Se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas en forma de pápulas, parches o placas eritemato-violáceas, dolorosas y pruriginosas. Suelen aparecer después de la exposición al frío. Suele afectar a ambos sexos pero aparece preferentemente en mujeres. Las lesiones suelen ser bilaterales y se localizan en las partes acras, como los dedos de manos y pies, la nariz y el pabellón auricular. A veces pueden tener un curso crónico, con la aparición de ampollas y ulceras. Las lesiones cutáneas severas deben diferenciarse de las vasculitis (por aspecto inflamatorio y por la aparición de ulceras necróticas) y de las embolias por cristales de colesterol. Figura 14
Figura 14. Lesiones isquémicas en perniosis
Amiloidosis
La amiloidosis sistémica primaria (AL) puede simular una vasculitis de grandes vasos y acompañarse de síntomas de pseudopolimialgia reumática o pseudoarteritis de células gigantes. La AL puede presentar afectación del estado general con astenia, pérdida de peso, mialgias, cefalea e incluso claudicación mandibular. Hay que valorar una amiloidosis primaria cuando la arteritis de la temporal sea resistente al tratamiento corticoide. Figura 15
Figura 15. Amiloidosis AL con afectación de arterias temporales
Síndrome del martillo hipotenar
El síndrome del martillo hipotenar es un cuadro vascular traumático de la mano que en ocasiones se presenta como fenómeno de Raynaud. En otras ocasiones pueden aparecer dolores intensos en la mano que posteriormente se asocian con la aparición de la isquemia. En otros casos se demuestran alteraciones de los arcos palmares sin antecedentes previos de relevancia. Suele aparecer en pacientes que sufren traumatismos repetidos como trabajadores con martillos neumáticos, aunque también se ha observado este tipo de lesiones en deportistas de voleibol, balonmano o béisbol. Figuras 16 y 17
Figura 16. Isquemia digital en síndrome de eminencia hipotenar
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Ergotismo
Es una causa rara de insuficiencia arterial causada por la intoxicación aguda o el uso crónico de los alcaloides derivados del ergot, entre los que se encuentran la ergotamina y bromocriptina indicados en el tratamiento de la cefalea migrañosa y la hiperprolactinemia respectivamente. Inicialmente este cuadro fue descrito secundario a la ingestión de un hongo, el Claviceps Purpúrea. Se trata de un parásito del centeno y de otros cereales especialmente en años de primaveras muy húmedas consecutivas a inviernos fríos y que causó epidemias durante la edad media conocida como "Fuego del Infierno" o "Fuego de San Antón". Se caracterizaba por dolores intensos de predominio en extremidades inferiores con el desarrollo de gangrena seca. Figura 19
Figura 19. Isquemia distal en paciente bajo tratamiento con ergotamina y terapia antiretroviral
Mixoma auricular
Es el tumor cardíaco primario más frecuente. Suele localizarse en la aurícula izquierda (75%). Más frecuente en mujeres entre la 3ª y la 6ª década de la vida. Puede ser asintomático o producir la tríada clásica que consiste en problemas cardíacos obstructivos, síndrome constitucional y embolias. Los fenómenos embólicos ocurren en el 30-40% de los casos afectando al sistema nervioso central, a las arterias retinianas o al nivel periférico. En el diagnóstico pueden ser claves las manifestaciones extracardíacas como las cutáneas que incluyen cianosis digital, máculas eritematosas, pápulas, livedo reticularis y telangiectasias. Figuras 20 y 21
Figura 20. Púrpura palmoplantar en paciente con mixoma auricular
Escorbuto
Es una enfermedad que ocurre debido a la carencia grave de vitamina C (ácido ascórbico). El escorbuto causa debilidad general, anemia, gingivitis, curación deficiente de heridas, y hemorragias cutáneas que suelen manifestarse en forma de petequias y equimosis perifoliculares en extremidades inferiores. Figura 22
Figura 22. Manifestaciones mucocutáneas del escorbuto
Enfermedad de Kölmeier-Degos
También conocida como papulomatosis atrófica maligna. Es una vasculopatía poco frecuente. Se caracteriza por el estrechamiento y oclusión de la luz debido a la proliferación de la intima y trombosis, lo que conduce a la isquemia y al infarto en los órganos y sistemas involucrados. Se manifiesta principalmente en la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso. Se caracteriza por la presencia de un conjunto de pápulas blanquecinas circulares, bien delimitadas, de borde eritematoso y centro atrófico que aparecen en el tronco y parte superior de los brazos. Existe una forma cutánea limitada y benigna y una forma sistémica con desenlace fatal debido a los eventos isquémicos en órganos internos. Figuras 23-25
Figura 23. Pápula de enfermedad de Degos
Síndrome de Sneddon
Afecta a mujeres de mediana edad. De etiológica desconocida. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una livedo reticularis intensa (que suelen anteceder en años a la isquemia cerebral) y accidentes vasculares cerebrales isquémicos. También pueden presentarse crisis comiciales, trombocitopenia e insuficiencia mitral. Las lesiones vasculares son de tipo isquémico y aunque se localizan en todos los territorios vasculares generalmente lo hacen en la arteria cerebral media. Puede asociarse a positividad de anticuerpos antifosfolípido. Figuras 26 y 27
Figura 26. Livedo reticularis en Síndrome de Sneddon
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Calcifilaxis
La calcifilaxis es una enfermedad grave y poco frecuente en la que se acumula calcio en los pequeños vasos sanguíneos de la grasa y de la piel. Con mayor frecuencia afecta a pacientes de edad media-avanzada, de sexo femenino, raza blanca, diabéticos y VIH positivos. La calcifilaxis provoca coágulos de sangre, úlceras dolorosas en la piel y puede causar infecciones graves que pueden llevar a la muerte. Clínicamente, se manifiesta con nódulos subcutáneos y placas violáceas, purpúricas o equimóticas, extremadamente dolorosas, sobre una base de eritema moteado o reticular semejante a la livedo reticularis. Estas lesiones progresan en pocos días a la formación de úlceras necróticas recubiertas de escaras negruzcas. Figuras 28-30
Figura 28. Úlcera necrótica en paciente con calcifilaxis
Consumo de cocaína
Entre los múltiples efecto secundarios producidos por el consumo de cocaína se ha descrito su asociación con necrosis de la línea media donde habría que hacer diagnóstico diferencial con la granulomatosis con poliangeitis (además de procesos infecciosos y neoplasias). Hay que tener en cuenta además que el consumo de cocaína puede llevar consigo la positividad de ANCA (generalmente frente elastasa). Figura 31
Figura 31. Necrosis de la línea media inducida por cocaína
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Bibliografía
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