Atlas Reumatología. Vasculitis sistémicas III

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS (VS) III

Para desarrollar este tema se seguirá la nomenclatura y clasificación de la Conferencia Internacional de Chapel Hill del 2012. Se incluirá aquí el cuarto de los subtipos dado que los otros serán incluidos en entradas específicas.

Vasculitis de vaso variable (Variable vessel vasculitis VVV) 

1. Enfermedad de Behçet  (Behçet's disease BD)

Dentro de la BD, si tenemos en cuenta las afectación de mucosas, hasta el 97% de los pacientes presentan este tipo de manifestaciones.  Se han descrito varios tipos de lesiones cutáneas entres las que se encuentran: 

• Úlceras orales recurrentes. Las úlceras orales son la manifestación más frecuente, sobre todo úlceras orales menores localizadas en lengua, mucosa oral y labios en orden de frecuencia. Las úlcera orales mayores son menos frecuentes presentando la misma localización en orden de frecuencia. Algunos pacientes presentan ambos tipos de forma simultánea. Se han descrito también casos de aftosis herpetiforme. Suelen ser dolorosas y sueln cursar sin dejar cicatriz. Figuras 1-4
• Úlceras genitales recurrentes. Suelen localizarse en escroto o pene y vulva (aunque recientemente coexiste afectación vaginal). Curan característicamente dejando cicatriz residual. Figuras 5-8
• Eritema nodoso. Figura 9
• Lesiones pápulo-pustulosas. Figura 10
• Vasculitis cutánea. Lesiones vasculíticas con tendencia a la ulceración (es típica la localización inguinal). Figuras 11-14. 
• Fenómeno de Patergia. Consiste en en la que el médico inserta una aguja estéril en la piel y examina el área de uno a dos días después. Si la prueba es positiva, se formará un pequeña lesión eritematosa reactiva debajo de la piel en el lugar donde se introdujo la aguja. Figuras 15 y 16
• Otras lesiones: tipo síndrome de Sweet (Figuras 17 y 18), tipo pioderma gangrenoso (Figura 19) y tipo eritema multiforme.

Figura 1. Úlceras o aftas menores en mucosa oral en BD

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Figura 2. Aftas o úlceras menores en lengua en BD

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Figura 3. Úlcera oral mayor en paladar en BD

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Figura 4. Aftosis herpetiforme en BD

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Figura 5. Úlceras vulvares en BD

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Fuente 6. Úlcera deformante vulvar en BD

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Figura 7. Úlceras escrotales en BD

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Figura 8. Cicatrices residuales genitales tras curación úlceras BD

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Figura 9. Eritema nodoso en BD

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Figura 10. Pustulosis en BD

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Figura 11. Úlceras inguinales en BD secundarias a vasculitis

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Figura 12. Úlceras en abdomen y carpo en paciente con BD

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Figura 13. Úlcera axilar en BD

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Figura 14. Úlcera en talón BD

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Figura 15. Test Patergia positivo BD

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Figura 16. Test de Patergia positivo BD

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Fuente 17. Lesión Sweet-like en BD

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Figura 18. Sweet-like en BD

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Figura 19. Pioderma-like en BD

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Puede ver más imágenes de BD 👉🏻 aquí 

2. Síndrome de Cogan (Cogan's syndrome CS)

El CS se caracteriza por la asociación de queratitis intersticial no luética y síntomas audiovestibulares (similares al síndrome de Ménière). Puede también otras manifestaciones oculares y audiovestibulares variadas, así como  manifestaciones sistémicas. Dentro de las manifestaciones sistémicas se encuentra la vasculitis pudiendo afectar a cualquier tipo de vaso presentando desde aortitis hasta vasculitis cutánea.  Diversas manifestaciones cutáneas, incluida urticaria, eritema, púrpura, pápulas, vesículas, pústulas, abscesos, y no se han repodo  en el 6-19% de casos. Se han descrito también casos de pioderma gangrenoso. Figura 20-22

Figura 20. Vasculitis cutánea en CS

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Figura 21. Úlceras necróticas en CS

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Figura 22. Pioderma y CS

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Bibliografía

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.
2. Elbendary A, Abdel-Halim MRE, Ragab Limtong P, Chanprapaph K, Vachiramon V, Ngamjanyaporn P. Cutaneous and Extracutaneous Manifestations of Behçet's Disease Linked to Its Disease Activity and Prognosis. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2020 Aug 25;13:639-647. doi: 10.2147/CCID.S265169. PMID: 32904702; PMCID: PMC7457676.
3. Kawasaki Y, Uehara T, Kawana S. Cutaneous Vasculitis in Cogan's Syndrome: A Report of Two Cases Associated with Chlamydia Infection. J Nippon Med Sch. 2018;85(3):172-177. doi: 10.1272/jnms.JNMS.2018_85-25. PMID: 30135344.
4. Ochonisky S, Chosidow O, Kuentz M, Man N, Fraitag S, Pelisse JM, Revuz J. Cogan's syndrome. An unusual etiology of urticarial vasculitis. Dermatologica. 1991;183(3):218-20. PMID: 1743387.