Atlas Reumatología. Deformidades de la mano II

 DEFORMIDADES DE LA MANO II

La mano en enfermedades neurológicas

La afectación tanto a nivel de sistema nervioso periférico como central pueden llevar a deformidades permanentes bien secundarias a neuropatías o bien por espasticidad secundaria. Vamos a ver aquí algunas de las que nos podemos encontrar con más frecuencia en las consultas de Reumatología: 

Figura 1. Inervación de la mano

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Neuropatía del mediano (o Síndrome del túnel carpiano STC)

Neuropatía por atrapamiento más frecuente. Los síntomas más frecuentes son: dolor en la mano, en dedos de la mano, en la región tenar e incluso dolor en todo el miembro superior, hipoestesia en territorio del nervio mediano, disminución de la fuerza de la musculatura de la región tenar y dolor nocturno. Puede o no existir atrofia de la región tenar más típica de formas severas de larga evolución y limitación con mano de predicadorFigura 2

Figura 2. Atrofia eminencia tenar secundaria a STC

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Neuropatía cubital (Síndrome del túnel cubital y Síndrome del canal de Guyon)

La neuropatía cubital produce una sensación de acorchamiento y hormigueo en el dedo meñique y zona medial del dedo anular, en ocasiones en la zona media del antebrazo. También puede ocasionar dolor de codo. En casos evolucionados se puede producir un déficit motor, es decir, una pérdida de la movilidad y dificultad para la separación y extensión de los dedos, sobre todo el meñique. En casos muy evolucionados se puede encontrar una atrofia de los músculos intrínsecos en el dorso de la mano y una mano en garra, por el déficit de extensión de algunos dedos. Figuras 3 y 4

Figura 3. Atrofia músculos interóseos secundario a neuropatía cubital

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Figura 4. Mano en garra cubital 
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Neuropatía radial

La compresión del nervio radial provoca un dolor cortante, perforante o punzante que afecta a la zona superior del antebrazo, el dorso de la mano y el lateral del codo. El dolor se produce cuando la persona intenta estirar la muñeca y los dedos de la mano. En caso de producirse parálisis del nervio aparece debilidad para extender la muñeca y los dedos apreciándose una "mano caída". Figura 5

Figura 5. Mano caída por parálisis radial
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Figura 6. Resumen de deformidades de la mano por lesiones nerviosas

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La mano en enfermedades endocrinas y de depósito

Queiroartropatía diabética

Manifestación cutánea de la diabetes que se asocia a retinopatía, nefropatía, neuropatía y a la duración de la enfermedad, pero no a su control. Se caracteriza por el engrosamiento de la piel y movilidad articular limitada en los dedos, que da lugar a contracturas de flexión y a incapacidad para juntar las superficies palmares de las manos. Figura 7

Figura 7. Queiroartropatía diabética. Signo de la plegaria o del orador 

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Hiperparatiroidismo

Se pueden ver múltiples alteraciones óseas en el hiperparatiroidismo primario entre ellas reabsorción ósea. Se suele ver a nivel de las falanges, articulaciones acromioclaviculares, sínfisis del pubis y articulaciones sacroilíacas. La
resorción subperióstica donde con más frecuencia y mejor se ve es a nivel de las caras laterales de las falanges medias y distales. Se pueden ver también lesiones quísticas en forma de quistes óseos y tumores pardos. Figura 8

Figura 8. Acortamiento de los dedos secundario a reabsorción ósea en hiperparatiroidismo primario
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Hemocromatosis

La artropatía aparece entre un 25-50% de los pacientes, generalmente después de los 50 años, aunque también puede aparecer antes, incluso ser la manifestación inicial o mucho tiempo después del tratamiento. Las primeras articulaciones en afectarse son las metacarpofalángicas (MCFs); sobre todo la segunda y la tercera. A continuación, puede aparecer afectación progresiva que afecta a muñecas, caderas, tobillos y rodillas. Figura 9

Figura 9. Artropatía de 2° y 3° MCF con osteofitos en gancho en hemocromatosis
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Enfermedad de Wilson

Se asocia con artrosis precoz en las articulaciones que no se ven afectas en artrosis primaria de forma habitual como  MCFs. Otras anomalías incluyen estrechamiento del espacio en los compartimentos mediales de las rodillas, esclerosis subcondral, protuberancias osteofíticas en los extremos de los huesos y grupos de osteofitos en forma de lengua en el margen articular de las rodillas; irregularidad de los trocánteres femorales; y osteocondritis, reducción de los espacios articulares intervertebrales, osteoartrosis y tendencia a la cuadratura de los cuerpos vertebrales en la columna. Se asocia además cambios secundarios a la afectación neurológica. Figura 10

Figura 10. Distonía de mano izquierda en enfermedad de Wilson

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Mucopolisacaridosis (MPS)

La infiltración de mucopolisacáridos en tendones, en ligamentos y en la cápsula articular ocasiona contracturas articulares simétricas en hombros, codos, manos, caderas y rodillas, con dolor articular y limitación funcional progresiva. Los pacientes desarrollan rigidez articular con contracturas articulares progresivas con dolor. Las contracturas en las manos, junto con las alteraciones propias de la disostosis múltiple, dan lugar a la típica mano en garra de estos pacientes. Figura 11

Figura 11. Mano en garra en MPS tipo I (o enfermedad de Hurler)

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Otras patologías

Osteopatía hipertrófica 

La osteoartropatía hipertrófica  es un síndrome infrecuente, caracterizado por artritis, periostitis bilateral y simétrica, además de hipocratismo digital bilateral en manos y pies; puede ser clasificada como primaria (hereditaria o idiopática, que corresponde a menos del 5% de los casos) o secundaria (frecuentemente asociada a neoplasias intratorácicas y condiciones inflamatorias). 

Figura 12. Osteopatía hipertrófica en manos (acropaquias)

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Anemia de células falciformes

La dactilitis o síndrome mano-pie en la anemia de células falciformes, es un episodio de dolor vaso-oclusivo en pequeños huesos de manos y pies que, típicamente, aparece en niños menores de 4 años con enfermedad de células falciformes, puesto que, posteriormente a esa edad, el tejido hematopoyético a este nivel es sustituido por tejido graso y fibroso. Figura 13

Figura 13. Dactilitis en anemia de células falciformes

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Reticulohistiocitosis multicéntrica

La reticulohistiocitosis multicéntrica es una rara enfermedad sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones papulonodulares causadas por la proliferación de histiocitos y asociada a artritis. La inflamación de las articulaciones es la forma más frecuente de presentación, cerca del 40%, e incluso puede ser la única. La afectación articular puede preceder o aparecer con posterioridad a la aparición de las clásicas lesiones cutáneas. La poliartritis puede tener exacerbaciones o remisiones, pero rápidamente se convierte en grave. Las lesiones articulares se presentan como una poliartropatía simétrica, que provoca deformidad o destrucción. Muestran predilección por las articulaciones, principalmente manos, rodillas, hombros, muñecas, caderas, tobillos, codos, pies y columna vertebra. Figuras 14 y 15

Figura 14. Reticulohistiocitosis multicéntrica
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Figura 15. Reticulohistiocitosis multicéntrica
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Reumatismo fibroblástico

El reumatismo fibroblástico se manifiesta principalmente por la asociación de poliartritis erosiva y nódulos cutáneos no dolorosos de consistencia firme, con una histología característica (incremento del espesor de las fibras colágenas y aumento de fibroblastos). Se caracteriza por: a) la asociación de poliartritis erosiva rápidamente progresiva, con daño y pérdida de la función articular, que conlleva la aparición de contractura de la musculatura flexora de los dedos;  b) nódulos cutáneos duros, lisos, no dolorosos y de curso intermitente, y c) esclerodactilia. Figuras 16 y 17

Figura 16. Reumatismo fibroblástico
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Figura 17. Reumatismo fibroblástico
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Masas de partes blandas y tumores

Ganglión

Los gangliones son lesiones pseudotumorales de aspecto quístico, de paredes regulares y bien definidas, que se presentan más frecuentemente como masas de partes blandas en tejidos yuxtaarticulares. Se pueden presentar como un aumento de volumen o masa de partes blandas de consistencia firme, asintomática o dolorosa, a veces con limitación de la movilidad articular, o simplemente ser una molestia estética para el paciente; otras veces se trata de un hallazgo incidental. Figuras 18 y 19

Figura 18. Ganglión en carpo

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Figura 19. Gangliones en dedos

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Quiste sinovial

Corresponden a masas quísticas uni o multiloculadas originadas por herniación de la sinovial a través de la cápsula articular, usualmente con líquido sinovial en su interior, pared celular sinovial y comunicación con la articulación. Pueden asociarse a traumatismo, enfermedad degenerativa o inflamatoria articular, especialmente en rodillas o muñecas. 

Tumor de células gigantes

Dependen de las vainas tendinosas. Suelen ser formas nodulares y presentarse en pacientes de 30-50 años de edad, si bien con un amplio rango etario, a menudo del sexo femenino (en el 55-70% de las ocasiones). Usualmente, asienta en la cara volar o laterovolar de los dedos, sobre todo en la proximidad de la articulación interfalángica distal, sin predilección por un dedo concreto. Con respecto a la lateralidad, la lesión es más frecuente en la mano derecha y en la dominante. Figuras 20 y 21

Figura 20. Tumor de células gigantes

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Figura 21. Tumor de células gigantes

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Enfermedad de Dupuytren

La contractura de Dupuytren es una enfermedad fibroproliferativa de la fascia palmar, capaz de producir una contractura en flexión incapacitante de uno o más dedos, de naturaleza progresiva e irreversible. Figuras 22-26

Figura 22. Fases de la enfermedad de Dupuytren

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Figura 23. Fases o estadíos de la enfermedad de Dupuytren

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Figura 24. Enfermedad de Dupuytren estadío 1
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Figura 25. Enfermedad de Dupuytren estadío 2
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Figura 26. Enfermedad de Dupuytren estadío 3
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Nódulos de Garrod (o Knuckle Pads

Los nódulos de Garrod, también llamados knuckle pads (almohadillas de los nudillos), son lesiones asintomáticas pápulo-nodulares que en la mayoría de casos asientan sobre las articulaciones interfalángicas proximales y MCFs de las manos. Pueden ser idiopáticos o secundarios a traumatismos repetidos, enfermedades autosómicas dominantes y enfermedades fibrosas, tales como la enfermedad de Dupuytren. Figura 27

Figura 27. Nódulos de Garrod en IFPs
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Paquidermodactilia

Es una forma de fibromatosis digital adquirida e infradiagnosticada, de curso benigno y que afecta predominantemente a varones jóvenes. Se caracteriza por la presencia de tumefacción progresiva, asintomática y bilateral de las articulaciones IFPs de ambas manos. La causa es desconocida, aunque se ha postulado la posible implicación de microtraumatismos repetidos, factores genéticos y hormonales. Figura 28

Figura 28. Paquidermodactilia. Deformidad y tumefacción en la cara lateral de IFP de los dedos segundo, tercero y cuarto, con predominio en la mano derecha.

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Bibliografía

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