Atlas Reumatología. Síndromes esclerodermiformes
SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
Se incluyen aquí cuadros clínicos de presentación muy heterogénea y que cursan con induración cutánea similar a la Esclerosis Sistémica (ES). Se pueden diferenciar dos grandes grupos:
- Síndromes esclerodermiformes que respetan los dedos de las manos:
- Fascitis esosinofílica
- Escleredema adultorum de Buschke
- Escleromixedema (mucinosis)
- Síndrome de eosinofilia-mialgia
- Síndrome del aceite tóxico
- Morfea generalizada
- Síndrome esclerodermiformes por pentazocina
- Síndrome carcinoide
- Enfermedad de injerto contra el huesped
- Porfiria cutánea tarda
- Síndromes esclerodermiformes con afectación de dedos de las manos
- Queiroartropatía diabética
- Síndrome esclerodermiformes por bleomicina
- Síndrome esclerodermiformes por PVC
- Esclerosis sistémica asociada a neoplasia
- Distrofia simpática refleja crónica
- Enfermedad por vibración
- Enfermedad de injerto contra el huesped crónica esclerodermiforme
- Acrodermatitis crónica atrófica
- Amiloidosis primaria
- Enfermedad celíaca del adulto
- Síndrome POEMS
Fascitis esosinofílica
La fascitis eosinofílica es una enfermedad autoinmune idiopática, rara que cursa con inflamación y engrosamiento de las fascias musculares. Desde el punto de vista analítico se caracteriza por la presencia de hipergammaglobulinemia policlonal y eosinofilia. El cuadro clínico se inicia habitualmente de forma aguda, con dolor y edematización distal de las extremidades, siendo poco frecuente la concurrencia de fiebre, síndrome constitucional u otras manifestaciones sistémicas. Suele respetar los dedos de las manos. Figuras 1-4
Figura 1. Fascitis esosinofílica. Edema del brazo derecho, con aspecto abollonado en su cara interna y aumento del diámetro del antebrazo
El escleredema adultorum de Buschke es un síndrome raro caracterizado por el engrosamiento cutáneo de la dermis de las zonas del cuello, cabeza y parte superior del tronco, respetando palmas y plantas. Existen menos de 500 casos publicados, y afecta predominantemente a adultos jóvenes. Se ha asociado a infecciones, diabetes (escleredema diabeticorum) y paraproteinemias. Figuras 5 y 6
Figura 5. Escleredema adultorum de Buschke
El escleromixedema, es una forma esclerodermiforme y generalizada del liquen mixedematoso. Afecta principalmente a personas de mediana edad, sin diferencias entre sexos. Su etiología es desconocida, pero se ha evidenciado en muchos pacientes una asociación a una gammapatía monoclonal IgG de cadenas ligeras lambda. Se han descrito dos formas clínicas; la localizada, de curso benigno y con frecuencia autolimitada; y la difusa, típicamente refractaria a múltiples tratamientos. Esta forma difusa se caracteriza por una erupción simétrica y extensa de pápulas induradas de tonalidad cérea, acompañadas de importante esclerosis e induración de la piel. Las zonas más frecuentemente afectadas son la cara (pudiendo llegar a producir deformidad importante, conocida como “facies leonina”), cuello, parte superior del tronco, las manos y los antebrazos. Suele asociarse a gammapatía monoclonal y a trastornos sistémicos. Figuras 7-10
Figura 7. Afectación facial por escleremixedema
Figura 8. Escleremixedema con afectación en cuello
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Se describe como aquella en la que existen 4 o más placas de al menos 3 cm, que confluyen y afectan 2 o más regiones anatómicas. La morfea generalizada debe distinguirse de la ES, fundamentalmente por algunas características clínicas. Es más frecuente en la raza blanca y en mujeres, y su edad de inicio se sitúa entre los 20-50 años. Clínicamente, se manifiesta como placas induradas, bien definidas, con frecuencia confluentes, de color marfil, y ocasionalmente con bordes violáceos (sobre todo cuando la enfermedad está activa) o hiperpigmentados. Estas lesiones pueden aparecer simultánea o paulatinamente, y pueden evolucionar a la atrofia con hiperpigmentación residual, mejorar o incluso resolverse espontáneamente. Al confluir pueden dar lugar a una afectación indistinguible de la ES. La evolución de la afectación cutánea y la ausencia de otra afectación sistémica permite el diagnóstico diferencial. Figuras 11 y 12
Figura 11. Morfea generalizada
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Queiroartropatía diabética
Es una manifestación cutánea de la diabetes que se asocia a retinopatía, nefropatía, neuropatía y a la duración de la enfermedad, pero no a su control. Se caracteriza por el engrosamiento de la piel y movilidad articular limitada en los dedos, que da lugar a contracturas de flexión y a incapacidad para las superficies palmares de las manos. Figuras 18 y 19
Figura 18. Queiroartropatía diabética
Distrofia simpática refleja crónica
Es conocida la descripción de tres estadíos evolutivos en la distrofia simpática refleja. Es en el estadío III, o fase de atrofia, cuando la piel se adelgaza, se produce atrofia del tejido celular subcutáneo, y aparecen contracturas tendinosas, atrofia muscular y deformidades o retracciones, así como disminución de la movilidad articular, puede remedar a la esclerodermia. Figura 20
Figura 20. Rasgos esclerodermiformes (fase distrófica) en Distrofia simpática refleja
Acrodermatitis crónica atrófica
Es una forma de Borreliosis de Lyme. Se trata de una dermatitis, localizada fundamentalmente en zonas acras, que en casos evolucionados se puede presentar como bandas fibrosas en la piel, nódulos fibrosos periarticulares y a veces lesiones similares a la morfea o al liquen escleroso y atrófico. Figura 21
Figura 21. Acrodermatitis crónica atrófica
Amiloidosis primaria
La afectación cutánea aparece aproximadamente en el 25% de los pacientes. Las alteraciones más frecuentes son petequias, púrpura y equimosis en la piel y mucosas, pero también pueden aparecer pápulas, nódulos y placas de aspecto cereo y amarillentas, alopecia y afectación ungueal. De forma más infrecuente, la infiltración directa de amiloide en la piel puede producir lesiones con aspecto de esclerodermia en cara, manos y pies. Figura 22
Figura 22. Lesiones esclerodermiformes en paciente con amiloidosis primaria
Enfermedad celíaca del adulto
La enfermedad celíaca se ha asociado con múltiples manifestaciones cutáneas. Existen datos de asociación directa entre ésta entidad y la dermatitis herpetiforme. Otros tipos de afectación cutánea se han descrito de forma más esporádica como es la morfea o pacientes con esclerosis sistémica sin que se haya podido establecer clara asociación hasta la fecha. Figuras 23 y 24
Figura 23. Morfea generalizada en paciente con enfermedad celíaca
Síndrome POEMS
El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico poco frecuente secundario a una discrasia de células plasmáticas. El acrónimo fue propuesto por Bardwick en 19801 y describe algunas de sus características: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y alteraciones cutáneas características (lesiones esclerodermiformes, angiomas, hiperpigmentación y/o hipertricosis). Figura 25
Figura 25. Cambios cutáneos en síndrome POEMS
Enfermedad por vibración
El síndrome de la vibración mano-brazo (síndrome del martillo neumático, de la eminencia hipotenar, etc....) se refiere a un amplio conjunto de signos y síntomas vasculares, neurológicos y musculoesqueléticos que pueden ocurrir en trabajadores que usan herramientas vibratorias (taladros, martillos neumáticos, etc...). Clínicamente, aparecen alteraciones vasculares que pueden asociarse a fR y fenómenos de isquemia digital. Sin embargo, de forma crónica también pueden asociarse lesiones cutáneas de aspecto esclerodermiforme en manos y dedos.
Cuadros esclerodermiformes por fármacos y tóxicos
Síndrome de eosinofilia-mialgia
Este síndrome fue descrito en 1989 en EEUU afectando una cohorte de pacientes que ingirieron L-triptófano como “suplemento dietético” para el tratamiento del insomnio y la depresión. Clínicamente cursó con fiebre, induración cutánea de las extremidades, sobre todo las inferiores, un curso clínico similar a la fascitis eosinofílica, con mialgias incapacitantes, eosinofilia periférica, síntomas respiratorios (disnea, tos seca e hipoxemia) secundarios a neumonitis eosinofílica, neuropatía periférica y hepatitis. Figura 26
Figura 26. Síndrome eosinofilia-mialgia
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Síndrome del aceite tóxico
El síndrome del aceite tóxico (SAT) se describió en España en el año 1981. Se trata de una enfermedad de origen tóxico-alimentario debida a la venta fraudulenta y consumo humano de aceite de colza desnaturalizado con anilina al 2%, entre otros aditivos (hasta 60 compuestos tóxicos). El SAT es una enfermedad multisistémica, que evolucionó en 3 fases clínicas. Las lesiones esclerodermiformes de la fase crónica correspondían a zonas de adelgazamiento de la epidermis y cambios fibróticos con desorganización de la dermis que se extendía a fascias musculares subyacentes. Las glándulas sudoríparas podían aparecer atróficas, y sus conductos con frecuencia hialinizados, pudiendo llegar a desaparecer los anejos cutáneos. Figura 27
Figura 27. Fase crónica del síndrome de aceite tóxico
Síndrome esclerodermiformes por pentazocina
La pentazocina es un opioide de origen sintético, actualmente en franco desuso, y que se ha asociado con la aparición de lesiones cutáneas esclerodermiformes en relación con su uso por vía intramuscular o subcutánea. Se caracteriza por alteraciones cutáneas consistentes en fibrosis, ulceración y cambios en la pigmentación. Dichas alteracion pueden extenderse a grupos musculares adyacentes. Las lesiones suelen aparecer en los puntos de administración del fármaco, pero se ha descrito la afectación de la piel e incluso de la musculatura a distancia. Figura 28
Figura 28. Cuadro esclerodermiforme con pentazocina
Síndrome esclerodermiformes por bleomicina
Este síndrome puede aparecer en los pacientes oncológicos tratados con bleomicina, un agente citotóxico utilizado como quimioterápico en tumores sólidos y hematológicos. El cuadro se caracteriza por la aparición de induración y fibrosis cutánea, con frecuencia en la cercanía del punto más frecuente de infusión utilizado para este quimioterápico. Figuras 29 y 30
Figura 29. Cuadro esclerodermiforme inducido por bleomicina
Síndrome esclerodermiformes por cloruro de polivinilo (PVC)
La inhalación de PVC se ha relacionado con el desarrollo de neumoconiosis. Aunque menos frecuente, el contacto con este producto por vía inhalatoria, digestiva o cutánea, puede dar lugar a cuadros clínicos que pueden ser indistinguibles de la ES típica. Clínicamente, puede producir una induración y fibrosis cutánea extensa (antebrazos, manos, dedos, tronco y cara), pudiendo asociar microstomía, contracturas y rigideces articulares. Con frecuencia aparece el fenómeno de Raynaud, que suele ser uno de los primeros síntomas, y pueden aparecer telangiectasias periungueales. Las lesiones cutáneas pueden coexistir con la afección pulmonar. Puede existir incluso positivización de autoanticuerpos. Figura 31
Figura 31. Cuadro esclerodermiforme inducido por cloruro de polivinilo
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Tabla. Agentes asociados a cuadros esclerodermiformes
Cuadros esclerodermiformes asociados a neoplasias
Algunos autores estiman que entre un 3 y un 7% de los casos de ES pueden ser paraneoplásicos, y más frecuentemente asociados al cáncer de mama pero también el síndrome carcinoide o linfomas. En estos casos, es común el inicio tardío de la enfermedad (>50 años) y la asociación con enfermedad pulmonar intesrticial. De hecho algunos autoanticuerpos asociados con la ES se han asociado a formas paraneoplásicas como anti-RNA polimerasa III (ver aquí). Figurs 36-38
Figura 36. Esclerosis sistémica y linfoma
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Bibliografía
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