Atlas Reumatología. Artritis Reumatoide

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN ARTRITIS REUMATOIDE

La Artritis Reumatoide (AR) es una enfermedad reumatología sistémica que se puede acompañar además de las manifestaciones articulares características de múltiples manifestaciones extraarticulares. Dichas manifestaciones son más frecuentes en pacientes seropositivos (factor reumatoide y/o anticuerpos antipéptido citrilinado cíclico). Ver aquí Dentro de las manifestaciones extraarticulares nos podemos encontrar manifestaciones cutáneas como: 

Lesiones nodulares

• Nódulos reumatoides. Se pueden ver en torno al 20-25% de los pacientes. Los nódulos reumatoides son lesiones nodulares subcutáneas con histología caracterizada por un área central necrótica rodeada de fibroblastos e histiocitos en empalizada, perimetrados por tejido de granulación. Suelen aparecer en superficies extensoras de las articulaciones sobre todo en zonas de presión y roce como codos, articulaciones de las manos y pies. Suelen ser asintomáticos pero en ocasiones pueden complicarse y provocar inflamación y dolor llegando incluso a ulcerarse, infectarse y/o romper. Figuras 1-3

Figura 1. Nódulos reumatoides en mano

Fuente: ver aquí 

Figura 2. Nódulos reumatoides en codos

Fuente: ver aquí 

Figura 3. Nódulo reumatoide en tendón de Aquiles

Fuente: ver aquí 

• Nodulosis reumatoidea. Ésta entidad se ha descrito como una variante de la AR asociada con reumatismo palindrómico, nódulos reumatoides subcutáneos, quistes óseos subcondrales radiológicos y, en general, curso clínico benigno. El diagnóstico de nodulosis reumatoide se basa en los criterios de diagnóstico sugeridos por Couret, que incluyen: 1) múltiples nódulos reumatoides subcutáneo identificado por biopsia; 2) síntomas articulares recurrentes  con mínima afectación clínica o radiológica; 3) curso clínico benigno; y d) presencia nula o leve de manifestaciones sistémicas. Suele afectar más a varones jóvenes en torno a los 30-50 años. Los nódulos suelen localizarse en áreas prepatelares, áreas pretibiales, pies, cuero cabelludo y maléolos. Figuras 4-6

Figura 4. Nodulosis reumatoidea con nódulos benignos en manos

Fuente: ver aquí 

Figura 5. Nodulosis reumatoidea con nódulos benignos en codos

Fuente: ver aquí

Figura 6. Nodulosis reumatoidea con nódulos benignos pretibiales

Fuente: ver aquí 

• Nodulosis reumatoide acelerada. Se caracteriza por el desarrollo rápidamente progresivo de pequeños nódulos reumatoideos que pueden localizarse a nivel de manos, pies y pabellones auriculares en pacientes bajo tratamiento con metotrexato (descrito hasta en un 12% de los pacientes). En la mayor parte de los casos la suspensión del tratamiento es suficiente para la resolución del cuadro. Figura 7

Figura 7. Nodulosis reumatoide acelerada en paciente bajo tratamiento con metotrexato

Fuente: ver aquí 

Dermatosis neutrofílicas

Las dermatosis neutrofílicas son lesiones cutáneas cuya histología representa infiltrados neutrofílicos epidérmicos, dérmicos o hipodérmicos en ausencia de infección o vasculitis. Dentro de las dermatosis neutrofílicas que se han asociado a AR nos encontramos:

• Síndrome de Sweet. El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos o violáceos, infiltrados, ocasionalmente dolorosos, ubicados en cara, tronco y/o extremidades; asociados a fiebre, malestar general y neutrofília. Figuras 8 y 9

Figura 8. Síndrome de Sweet en paciente con AR

Fuente: ver aquí 

Figura 9. Síndrome de Sweet

Fuente: ver aquí 

• Pioderma gangrenoso. Es una enfermedad cutánea crónica, ulcerativa y dolorosa de probable etiología autoinmunitaria. Progresa en pocos días desde una pequeña pústula hasta formar una gran úlcera. En el 50% de los casos se relaciona con una enfermedad sistémica; las más frecuentes son las enfermedad inflamatoria instetinal, la AR y las discrasias sanguíneas. Hasta un 16% de esta entidad se ha asociado con AR y otras artropatías seronegativas. Figura 10

Figura 10. Pioderma gangrenoso asociado a AR

Fuente: ver aquí

• Dermatosis Neutrofilica Reumatoide. Manifestación rara, más frecuente en mujeres con AR de larga evolución. Se presenta con pápulas, placas y nódulos simétricos, fijos, tipo urticaria, y rara vez con lesiones vesicoampollosas, típicamente localizadas en extremidades pero puede afectar también a tronco.  Figuras 11 y 12

Figura 11. Dermatosis neutrofílica reumatoide generalizada

Fuente: ver aquí 

Figura 12. Dermatosis neutrofílica reumatoide con formación de ampollas

Fuente: ver aquí 

• Dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada. Se caracteriza por presentar pápulas simétricas, suaves o costrosas de color eritematoso a nivel de codos y extremidades. Figura 13

Figura 13. Dermatitis granulomatosa neutrofílica empalizada en paciente con AR

Fuente: ver aquí 

• Dermatitis granulomatosa intersticial. Se trata de una inflamación granulomatosa de la piel en el contexto de una enfermedad sistémica con capacidad de formar inmunocomplejos. Se puede presentar como bandas lineales en el tronco, o erupciones de tipo papular o en placas. Las bandas o «cuerdas» se consideran patognomónicas de esta entidad. Figura 14

Figura 14. Síndrome de Ackerman: dermatitis granulomatosa intersticial y artritis

Fuente: ver aquí 

Vasculitis

• Vasculitis reumatoide. Manifestación extraarticular rara y grave. Más frecuente en varones con AR seropositiva de larga duración. Se caracteriza por una vasculitis necrotizante de mediano vaso. Puede manifestarse como lesiones pupúricas palpables o más característicamente como úlceras dolorosas de predominio en extremidades inferiores. También puede presentarse en forma de rash, lesiones periungueales e incluso isquemia digital. Puede acompañarse de sintomas generales como fiebre, astenia y pérdida ponderal. Figura 15 y 16

Figura 15. Vasculitis reumatoide: úlcera en extremidades inferiores

Fuente: ver aquí 

Figura 16. Isquemia digital en paciente con vasculitis reumatoide

Fuente: ver aquí 

• Lesiones de Bywaters. Manifestación característica de la AR debída a vasvulitis de pequeño vaso. Se caracterizan por pequeñas pápulas purpúricas que aparecen en los dedos a nivel distal (generalmente en los pupejos o a nivel periungueal. Suelen ser asintomáticas y no requiere tratamiento específico. Figura 17

Figura 17. Lesiones de Bywaters

Fuente: ver aquí 

Bibliografía

1. Diaz MJ, Natarelli N, Wei A, Rechdan M, Botto E, Tran JT, Forouzandeh M, Plaza JA, Kaffenberger BH. Cutaneous Manifestations of Rheumatoid Arthritis: Diagnosis and Treatment. J Pers Med. 2023 Oct 10;13(10):1479. doi: 10.3390/jpm13101479. PMID: 37888090; PMCID: PMC10608460.
2. Lora V, Cerroni L, Cota C. Skin manifestations of rheumatoid arthritis. G Ital Dermatol Venereol. 2018 Apr;153(2):243-255. doi: 10.23736/S0392-0488.18.05872-8. Epub 2018 Jan 24. PMID: 29368864.
3. Gale M, Gilbert E, Blumenthal D. Isolated rheumatoid nodules: a diagnostic dilemma. Case Rep Med. 2015;2015:352352. doi: 10.1155/2015/352352. Epub 2015 Feb 23. PMID: 25802526; PMCID: PMC4353442.