Atlas Reumatología. Enfermedad de Still y AIJ sistémica

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS. ENFERMEDAD DE STILL Y ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÉMICA 

Enfermedad de Still del adulto

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedade reumatológica inflamatorio sistémico que se caracteriza por fiebre intermitente, rahs evanescente asalmonado de predominio vespertino y artralgias o artritis. Analíticamente los destacan leucocitosis, aumento de fase aguda siendo característica la hiperferritinemia con factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos. 

Dentro de sus manifestaciones más frecuentes están las manifestaciones cutáneas que afectan en torno al 90% de los pacientes. La afectación típica es en forma de erupción macular, asalmonada, generalmente no pruriginosa, evanescente y que acompaña los picos febriles. Suele situarse en tronco, aunque puede afectar con frecuencia a extremidades, labios, palmas y plantas. Los lugares de presión favorecen su aparición y se puede observar fenómeno isomórfico de Koebner. Figuras 1-4

Figura 1. Rash macular asalmonado típico

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Figura 2. Rash asalmonado típico en extremidades inferiores 

 

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Figura 3. Rash asalmonado típico en extremidades superiores

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Figura 4. Rash asalmonado típico generalizado

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Aunque no es frecuente existen otras manifestaciones cutáneas conocidas como atípicas, que parecen asociarse a peor pronóstico y descritas en el 14-57% de los pacientes. Entre las que nos podemos encontrar: 

• Pápulas y placas persistentes. El comportamiento habitual del rash en la enfermedad de Still es un rash discreto y evanescente que suele ser más visible durante los picos febriles y luego desaparecer. En algunos pacientes el rash puede ser persistente con pápula confluyentes con tendencia a confluir formando placas. Figura 5 y 6 

Figura 5. Rash maculopapular persistente y confluyente en escote

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Figura 6. Rahs maculopapular confluyente y persistente formando placas en espalda 

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• Lesiones urticariformes. Otra de las lesiones cutáneas atípicas que se pueden encontrar en la enfermedad de Still son las lesiones urticariformes en forma de habones pruriginosos, persistentes y que pueden asociar dermografismo.

Figura 7. Rahs urticariforme y dermografismo en paciente con enfermedad de Still

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Figura 8. Rash urticariforme en enfermedad de Still

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• Prurigo pigmentosa. Se han descrito también casos de erupciones similares a una prurigo pigmentosa. Consisten en pápulas y placas reticuladas, eritematosas y de color marrón, pruriginosas y persistentes, en la pared anterior del tórax, el abdomen y la espalda. Figura 9

Figura 9. Rash prurigo pigmentosa-like en paciente con enfermedad de Still

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• Dermatomiosistis-like rahs. Se han descrito casos de enfermedad de Still con rash de similares características a la dermatomiosis con eritema en heliotropo, pápulas en manos similares a las pápulas de Grotton y rash eritematoso en región de escote (signo de la V del escote) y parte superior de espalda (signo del chal). Se ha asociado a casos de síndrome de activación macrofágica. Figura 10 y 11

Figura 10. Rash dermatomiosistis-like en paciente con enfermedad de Still

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Figura 11. Rahs dermatomiosistis-like en paciente con enfermedad de Still

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• Rash liquenoide. Se han descrito también casos  pápulas y lesiones liquenoides de distribución fagelar hiperpigmentadas. Figura 12 

Figura 12.  Rash liquenoide flagelado en paciente con enfermedad de Still

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Artritis idiopatica juvenil de inicio sistémico (AIJs)

La AIJs es una enfermedad reumatológica pediátrica poco frecuente caracterizada por la aparición variable de artritis crónica, fiebre alta intermitente, erupción maculopapular durante los episodios febriles, hepatomegalia y/o esplenomegalia, linfadenopatía y serositis. Al igual que en la enfermedad de Still del adulto las manifestaciones cutáneas suelen ser frecuentes y podemos distinguir también:

• Manifestación típica. La manifestación cutánea típica de la AIJs es erupción macular o maculopapular, asalmonada, generalmente no pruriginosa, evanescente y que acompaña los picos febriles. Figura 13

Figura 13. Rash típico. Rahs macular asalmonado y evanescente

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• Manifestaciones atípicas. En torno a un 26% de los casos se ha sugerido que pueden presentarse con manifestaciones atípicas que se pueden asociar a un peor pronóstico en cuanto a la respuesta terapéutica. Entres estás manifestaciones nos podemos encontrar: 
• Rash polimorfo persistente. En ocasiones el rash en lugar de ser evanescente y aparecer durante los picos febriles puede ser un rash persistente que aparece de forma continuada. Figura 14

Figura 14. Rahs polimirfo persistente

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• Rash urticariforme. Ocasionalmente se ha descrito también rash de tipo urticariforme, muy pruriginoso y asociado a dermografismo y lesiones pruriginosas lineales. Figuras 15 y 16

Figura 15. Rash urticariforme en paciente con AIJs

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Figura 16. Rash urticarial lineal en paciente con AIJs

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• Rash dermatomiosistis-like. Se han publicado casos de pacientes con AIJs con lesiones que recuerdan al eritema en heliotropo, pápulas de Grotton y eritema descrito en dermatomiositis. Figura 17 

Figura 17. Rash dermatomiosistis-like en paciente con AIJs

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• Rash malar. Se han descrito también casos aislados de rash malar de distribución y características similares al lupus en pacientes con AIJs. Figura 18

Figura 18. Rash malar en paciente con AIJs

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