Atlas Reumatología. Lupus eritematoso sistémico

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

Para desarrollar este tema seguiremos la clasificación de Gilliam de las lesiones cutáneas asociadas al LES. Así, podemos distinguir dos grandes grupos:

• Lesiones específicas. Se caracterizan por corresponderse en la histología con una dermatitis de interfase (infiltrado inflamatorio a nivel de la unión dermo-epidérmica). Aunque es muy característica del LES no es patognomónica ya que también se pueden apreciar en la dermatomiosistis, eritema multiforme o en el liquen. En la inmunofluorescencia presentará positividad para las diferentes inmunoglobulinas y complemento conocido como "banda lúpica" que aunque es muy característica tampoco resulta patognomónica. Figura 0
• Lesiones inespecíficas. No presentar una dermatitis de interfase y suelen aparecen a lo largo de la evolución de la enfermedad.

Figura 0. Banda lúpica en estudio de inmunofluorescencia de lesión de lupus discoide

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Lesiones específicas

Dentro de este tipo podemos encontrarnos tres subtipos de lesiones:

• Lupus cutáneo agudo. Este tipo de lupus cutáneo siempre es sinónimo de LES. Se caracteriza por ser lesiones de curso agudo que curan sin dejar lesión residual cicatricial. Dentro de este tipo nos encontramos:
• Rash o eritema malar. Lesión muy característica de LES. Se trata de un eritema fijo, fotosensible que afecta a regiones malares y puente nadal (en alas de mariposa) y qué de forma característica respeta surcos nasogenianos. Puede haber induración y descamación. El eritema es también frecuente en la frente, los párpados, el mentón y el cuello. Figuras 1-3 

Figura 1. Rash malar o en alas de mariposa 

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Figura 2. Rash malar que afecta también la región de la frente

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Figura 3. Rash malar con afectación frente, párpados y mentón

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• Lupus cutáneo agudo generalizado. Eritema macular o maculopapular generalizado que se produce en zonas de distribución fotosensible. Afecta con frecuencia a las superficies palmares, el dorso de las manos y las superficies extensoras de los dedos. Al contrario que las pápulas de Gottron de la dermatomiositis (DM), en el LES respeta las articulaciones metacarpofalángicas y suele localizarse en las articulaciones interfalángicas. Figura 4

Figura 4. Lupus cutáneo agudo generalizado

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• Lupus bulloso o ampolloso. Sería una forma de lupus cutáneo agudo generalizado que se caracteriza por presentar formación de  bullas o ampollas. Figuras 5 y 6

Figura 5. Lupus bulloso

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Figura 6. Lupus bulloso

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• Necrolisis epidérmica tóxica (NET). Sería la forma más agresiva de lupus cutáneo agudo generalizado con formación de ampollas y despegamiento cutáneo como en la NET secundaria a fármacos. A pesar de ser un cuadro más grave cura, al igual que el resto de las lesiones agudas sin dejar cicatriz residual. Si pueden quedar en ocasiones lesiones hiperpigmentadas temporales. Figura 7

Figura 7. Necrosis epidérmica tóxica en LES

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• Lupus cutáneo subagudo (LCSA). Más del 50 de los pacientes con LCSA presentan un LES. Se caracteriza por lesiones fotoinducibles que pueden adoptar dos formas:  1) lesiones papuloescamosas que recuerdan a la psoriasis, o 2) lesiones anulares policíclicas con escamas periféricas y aclaramiento central . Ambas formas pueden aparecer a la vez en el mismo paciente. El LECS muestra predilección por la espalda, el cuello, los hombros y las superficies extensoras de los brazos y suele respetar la zona central de la cara. Las lesiones suelen durar de semanas a meses y curan sin dejar cicatriz. Se ha visto que puede ser inducido por múltiples fármacos como  los inhibidores de la enzima convertidora de la  angiotensina, la terbinafina, la hidroclorotiazida y los antagonistas del  calcio. Figuras 8-10

Figura 8. Lupus cutáneo subagudo

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Figura 9. Lupus cutáneo subagudo 

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Figura 10. Lupus cutáneo subagudo

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• Lupus cutáneo crónico (LCC). Estás formas son lesiones fotosensible que se caracterizan por su larga duración de  meses a años y porque al contrario que las otras dos formas anteriores curan dejando atrofia cutánea y cicatrices. Entre las formas de LCC nos podemos encontrar:
• Lupus discoide. A su vez puede ser localizado (en cabeza y cuello) o generalizado (cuando afecta por debajo del cuello). El término discoide se refiere a la aparición en forma de disco muy bien delimitada de las lesiones, que son placas elevadas eritematosas con escamas adherentes que con frecuencia aparecen en el cuero cabelludo, la cara y el cuello. Las mejillas, la nariz, los pabellones auriculares y el labio superior son localizaciones clásicas. El borde eritematoso elevado denota el componente en expansión activo. El taponamiento folicular es un hallazgo característico. Si no se trata, el LED puede dar lugar a alopecia y secuelas permanentes. Figuras 11-15

Figura 11. Lupus discoide localizado

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Figura 12. Lupus discoide localizado

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Figura 13. Lupus discoide generalizado

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Figura 14. Lupus discoide generalizado

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Figura 15. Alopecia en lupus discoide

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• Lupus discoide mucoso. Afecta con frecuencia al labio y se propaga al borde libre de los labios. Las lesiones discoides mucosas también pueden darse en la conjuntiva y las zonas genitales. Figuras 16-18

Figura 16. Lupus discoide mucoso

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Figura 17. Lupus discoide mucoso a nivel labial

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Figura 18. Lupus discoide mucoso genital

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• Lupus discoide hipertrófico. Consiste en lesiones crónicas e induradas que se cubren de escamas hiperqueratósicas en múltiples capas. Estas lesiones pueden ser origen de confusión diagnóstica porque pueden parecerse, a simple vista y en el estudio histológico, a un carcinoma epidermoide. Figura 19

Figura 19. Lupus discoide hipertrófico

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• Lupus profundo o paniculitis lúpica. Se trata de una paniculitis lobulillar linfocítica que muestra predilección por el cuero cabelludo, la cara, los brazos, las nalgas y los muslos. Figuras 20-22

Figura 20. Paniculitis lúpica en LES juvenil

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Figura 21. Diferentes grados de evolución de paniculitis lúpica

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Figura 22. Paniculitis lúpica

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• Perniosis lúpica. Se manifiesta como pápulas o placas dolorosas, eritematosas o violáceas que aparecen en las zonas acras, especialmente en los dedos de las manos, los dedos de los pies, los talones, la nariz y los pabellones auriculares. Las lesiones se producen por el aire frío y húmedo. No es infrecuente que en el mismo paciente coexistan la perniosis lúpica en las épocas de frío y el LCSA en épocas estivales.  Figuras 23 y 24

Figura 23. Perniosis lúpica

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Figura 24. Perniosis lúpica en pies

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• Lupus tumidus. Se caracterizan por placas edematosas y eritematosas con una superficie lisa. Estas lesiones son muy fotosensibles y muestran predilección por la región cigomática de la cara. La epidermis no se ve afectada; por ello no hay escamas por encima ni tapones foliculares. 

Figura 25. Lupus tumidus

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Figura 26. Lupus tumidus

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Figura 27. Lupus tumidus en párpado

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Lesiones inespecíficas

No presentan una dermatitis de interfase y suelen aparecen a lo largo de la evolución de la enfermedad. Entre ellas nos podemos encontrar:

• Enfermedad vascular cutánea. Dentro de este grupo se incluyen:  
• Vasculitis
• Púrpura.  Lesiones pupúricas sobreelevadas generalmente en zonas acras de predominio en extremidades inferiores que pueden agruparse formando  placas. En ocasiones pueden ulcerarse. Figura 28

Figura 28. Púrpura en LES

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• Vasculitis tipo panarteritis nodosa (PAN). Generalmente como lesiones nodulares, eritematosas y dolorosas de predominio en extremidades que pueden ulcerarse y cubrirse de escaras necróticas. Figura 29

Figuras 29. Vasculitis necrotizante tipo PAN en LES

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• Vasculopatías
• Raynaud. El LES puede asociarse a Raynaud hasta en el 45% de los pacientes. En general suele ser menos severo que en la Esclerosis sistémica (ES) pero en ocasiones puede presentar formas severas con úlceras digitales. La perniosis lúpica suele asociarse con Raynaud. Figura 30

Figura 30. Fenómeno de Raynaud en LES

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• Eritromelalgia. Se produce porque las arterias de pequeño calibre (arteriolas) de la piel se dilatan de forma periódica, produciendo un dolor urente, y haciendo que se sienta la piel caliente, y que los pies, y con menor frecuencia las manos, se enrojezcan. Entidad poco frecuente. 

Figura 31. Eritromelalgia 

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• Similar a enfermedad de Degos. Lesiones cutáneas papulosas con atrofia central de color blanco porcelana y un borde circundante telangiectásico. Estas lesiones suelen ser de naturaleza isquémica. También poco frecuente. Figura 32

Figura 32. Lesiones Degos-like en paciente con LES

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• Similar a atrofia blanca. Consiste en lesiones petequial, purpúrica, pápulas o ampollas hemorrágicas dolorosas. Éstas último se necrosa y forma úlceras, que a su vez se vuelven atróficas dando lugar a cicatrices blanquecinas con hiperpigmentación de la piel circundante. Ocurren sobre todo en extremidades inferiores. Figura 33

Figura 33. Atrofia blanca

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• Telangiectasia periungueal. Más características de la DM pero también pueden encontrarse en algunos pacientes con LES. Figura 34

Figura 34. Telangiectasias periungueales

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• Livedo reticularis. Exantema macular retículo cutáneo de coloración rojo-violácea que afecta preferentemente a las extremidades inferiores. Figura 35

Figura 35. Livedo reticularis en LES. 

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• Tromboflebitis. La presencia de tromboflebitis en LES parece ser más frecuente en extremidades inferiores aunque puede conllevar a tromboembolismo pulmonar si afecta al sistema venosos profundo. Más frecuente en pacientes con trombopenia y pacientes con anticuerpos antifosfolípido. Figura 36

Figura 36. Tromboflebitis superficial

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• Alopecia. La alopecia en el lupus es una manifestación frecuente. Se diferencian también dos grandes grupos:
• Alopecia específica. Asociada a LCSA o al LCC como en el lupus discoide donde podemos encontrarnos alopecia cicatricial.  Las lesiones discoides del cuero cabelludo suelen aparecer en el vértice y las zonas parietales. Figuras 37 y 38

Figura 37. Alopecia cicatricial en paciente con LCSA inducido por hidroclorotiazida

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Figura 38. Alopecia cicatricial en lupus discoide

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• Alopecia inespecífica. Incluye lesiones no cicatriciales que aparecen en otros contextos diferentes al LES:
• Pelo del lupus. Se caracteriza por un cabello tosco y de forma irregular con una gran fragilidad en la línea frontal del pelo y se asocia a enfermedad sistémica activa. 
• Efluvio telógeno. Secundario a estrés metabólico o a medicación. Es una alteración del ciclo de crecimiento del pelo que produce una caída del cabello muy llamativa durante un período de tiempo limitado. Figura 39

Figura 39. Efluvio telógeno

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• Alopecia areata. Su incidencia parece estar aumentada en los pacientes con LES. Figura 40

Figura 40. Alopecia areata

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• Otras formas: alopecia androgénica, alopecia fibrosante frontal, tiña de la cabeza y alopecia por tracción

• Esclerodactilia. Engrosamiento y endurecimiento localizado de la piel de los dedos de manos y pies. La esclerodactilia se encuentra comúnmente acompañada por la atrofia de los tejidos blandos subyacentes. Más frecuente en los overlap o síndromes de superposición. Puede presentarse en pacientes con LES acompañado de otros datos característicos de ES como Raynaud o úlceras digitales. Figura 41

Figura 41. Esclerodactilia

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• Nódulos reumatoides. Más frecuente también en overlap o síndrome de superposición entre Artritis Reumatoide seropositiva y LES (Rhupus). Son indistinguibles de los nódulos reumatoides clásicos. Figura 42

Figura 42. Nódulos reumatoides

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• Calcinosis cutánea. Menos frecuente que en pacientes con ES y DM. También es más frecuente en síndromes de superposición. En pacientes con LES hay descritos también casos esporádicos de calcinosis universalis. Figura 43

Figura 43. Calcinosis universalis en LES

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• Lesiones ampollosas inespecíficas del LES. Además del lupus bulloso en el LES nos podemos encontrar con otras entidades que cursan con formación de ampollas como la NET, el eritema multiforme e incluso lesiones inespecíficas que al contrario del lupus bulloso no presentan dermatitis de interfase en la histología. Figura 44

Figura 44. Lesiones ampollasas en paciente con LES

• Urticaria. En LES pueden encontrarse también lesiones urticariformes. Existen asociación entre ésta enfermedad y la urticaria vasvulitis. A veces incluso como manifestación inicial. Figura 45 

Figura 45. Urticaria vasvulitis en LES juvenil

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• Mucinosis papulonodular. Se caracteriza por presentar pápulas y nódulos normocrómicos, o a veces eritematosos, que dan a la piel un aspecto «grumoso», y en ocasiones pueden confluir formando placas. Las localizaciones más comunes son la espalda, la «V» del pecho y los miembros superiores, pero también pueden aparecer lesiones en la cara, el cuello, las mamas y los miembros inferiores. Figura 46

Figura 46. Mucinosis papulonodular en LES

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• Piel laxa/anetodermia. se caracterizada por la pérdida circunscripta de la elasticidad normal de la piel. Clínicamente evidencia áreas de piel laxa y pérdida  de la sustancia dérmica. Estas lesiones suelen ser asintomáticas y al examen histológico es evidente la pérdida de  las fibras elásticas de la dermis. Figura 47

Figura 47. Anetodermia en LES

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• Acantosis pigmentaria (resistencia a insulina tipo B). También conocida como acantosis nigricans. Es una afección que causa zonas de piel oscura, gruesa y aterciopelada en los pliegues y arrugas del cuerpo. Por lo general, afecta las axilas, la ingle y el cuello.  Figura 48

Figura 48. Acantosis pigmentaria o nigricans

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• Eritema multiforme (síndrome de Rowell). El síndrome de Rowell se caracteriza por la asociación LES y lesiones de tipo eritema multiforme con la presencia de marcadores inmunológicos como son los anticuerpos antinucleares con patrón moteado, anticuerpos anti-La y factor reumatoide positivo. Las manifestaciones cutáneas son diversas y pueden incluir eritema, pápulas, lesiones “en diana”, vesículas, ampollas y lesiones urticariformes. La distribución topográfica más común es brazos y piernas, presentándose con menos frecuencia en tronco y cara. Figura 49

Figura 49. Síndrome de Rowel

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• Liquen plano. En ocasiones puede presentarse en pacientes con LES. La presentación clínica es una erupción papular pruriginosa caracterizada por su color violáceo.  Se encuentra más comúnmente en las superficies flexoras de las extremidades superiores, en los genitales y en las mucosas. Figura 50 y 51

Figura 50. Liquen plano

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Figura 51. Liquen plano en mucosa oral

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Bibliografía

1. Luís Uva, Diana Miguel, Catarina Pinheiro, João Pedro Freitas, Manuel Marques Gomes, Paulo Filipe, "Cutaneous Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus", Autoimmune Diseases, vol. 2012, Article ID 834291, 15 pages, 2012. https://doi.org/10.1155/2012/834291
2. Gilliam JN, Sontheimer RD: Distinctive cutaneous subsets in the spectrum of lupus erythematosus, J Am Acad Dermatol 4:471-475,1981. 
3. Carlos Gonzalez-Cruz, Gloria Aparicio Español, Berta Ferrer Fabrega, Vi­ctor Cabezas Calderon, Mario Giner Pichel, Vicente Garci­a-Patos Briones, Paniculitis lupica: caracteri­sticas clinico-patologicas de una serie de 12 pacientes.Medicina Cli­nica. Volume 151, Issue 11, 2018,Pages 444-449. ISSN 0025-7753
4. Rodríguez-Caruncho C, Bielsa I. Lupus eritematoso túmido, una entidad en proceso de definición [Lupus erythematosus tumidus: a clinical entity still being defined]. Actas Dermosifiliogr. 2011 Nov;102(9):668-74. Spanish. doi: 10.1016/j.ad.2011.04.005. Epub 2011 Jul 27. PMID: 21798482.