Atlas Reumatología. Esclerosis sistémica

 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA

Desde el punto de vista de la afectación cutánea podemos clasificar Esclerosis Sistema (ES) en según la Clasificación de Leroy (1988): 

• ES cutánea limitada (EScl): se puede afectar la piel de la cara, extremidades superiores distal a codos y extremidades interiores distal a rodillas.
• ES cutánea difusa (EScd): la evolución es mucho más rápida y se puede afectar además de las regiones anteriores el tronco y la zona proximal se las extremidades. 

Hoy en día muchos autores reconoces también la existencia de formas de ES sin esclerodermia caracterizada por los otros síntomas de la enfermedad pero sin datos de esclerosis cutánea. 

Figura 1. Patrones de afectación esclerosis sistémica y como evaluarlos 

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Las fases por las que pasa la afectación cutánea de la Esclerosis sistémica se pueden resumir en:

• Fase edematosa: se caracteriza por un infiltrado linfocitario en la histología. Clínicamente se manifiesta como tumefacción tensa y sin fóvea de los dedos (puffy fingers) Figura 2, manos, cara y brazos o zonas localizadas del tronco.
• Fase esclerosa: depósito de colágeno en dermis y tejido celular subcutáneo. La piel se vuelve cerosa en textura, tensa, dura y adherida a las estructuras subcutáneas, lo que es particularmente evidente en la superficie dorsal de los dedos (acroesclerosis) Figura 3 y la cara, dando como resultado la característica facies inexpresiva. Figura 6
• Fase atrófica: Intensa fibrosis, hiperpigmentación, úlceras y calcinosis. Atrofia de la piel y los anexos. Figuras 4 y 5

Figura 2. Manos en fase edematosa (puffy fingers)

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Figura 3. Manos en fase esclerótica

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Figura 4. Manos en fase atrófica con dedos en garra

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Figura 5. Manos en fase atrófica con lesiones vasculares 

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Figura 6. Facies ES en fase esclerótica

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Dentro de las manifestaciones cutáneas típicas que nos podemos encontrar en la esclerosis sistémica son: 

• Fenómeno de Raynaud: es un proceso en el que los dedos de las manos (y menos comúnmente, los dedos de los pies) se vuelven de diferentes colores (blanco, azul y rojo) en respuesta a ciertos factores desencadenantes, como el frío o el estrés. La primera es una fase isquémica, producida por disminución u oclusión del flujo capilar, que se manifiesta como cianosis (fase cianótica) o palidez (fase de eritema). La segunda fase del FR es la reperfusión, que se manifiesta cuando desaparece la vasoconstricción arteriolar. Clínicamente cursa con enrojecimiento, secundario a hiperemia reactiva. Se puede acompañar de parestesias y disestesias en los dedos. El paciente no siempre refiere la tres fases. Está presente en el 90% de los pacientes, incluso antes de otras manifestaciones cutáneas y/o sistémicas. Figuras 7 y 8

Figura 7. Fenómeno de Raynaud

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Figura 8. Fenómeno de Raynaud

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• Alteración en la pigmentación: pigmentación característica ”en sal y pimienta”. Figuras 9-12

Figura 9. Tórax con piel en sal y pimienta

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Figura 10. Manos con piel en sal y pimienta

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Figura 11. Piernas con lesiones en sal y pimienta

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Figura 12. Piel en sal y pimienta en cuero cabelludo

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• Calcinosis cutis: depósitos de calcio en extremidades (cerca de las articulaciones) y en zonas distales. Figuras 13-15

Figura 13. Calcinosis cutis en codos

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Figura 14. Calcinosis en dedos

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Figura 15. Calcinosis pulpejo del dedo

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• Telangiectasias: son una anomalía vascular común, única o múltiple, que se encuentra en la piel de niños y adultos a partir de pequeñas venas ensanchadas que forman pequeñas líneas o patrones rojos en la piel, o que tienen el aspecto de una araña roja con pequeños vasos que rodean un centro rojo. Figuras 16-18

Figura 16. Telangiectasias faciales

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Figura 17. Telangiectasias mucosa oral

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Figura 18. Telangiectasias palmares

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• Úlceras cutáneas: Las más características son las úlceras digitales, que combinan un mecanismo de producción de isquemia por el fenómeno de Raynaud severo y por el daño endotelial y de traumatismo. Las que son más pequeñas, puntiformes, a nivel de pulpejos, se conocen con el nombrede “úlceras en mordeduras de rata” o pitting scars.  Figuras 19-22

Figura 19. Pittin scars 

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Figura 20. Úlceras isquémicas digitales

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Figura 21. Isquemia digital

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Figura 22. Reabsorción de falanges distales

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• Rasgos faciales: Figuras 23-25
• Microstomía con labios finos  y retraídos y arrugas periorales
• Nariz picuda
• Disminución de la apertura ocular
• Frenillo lingual nacarado
• Telangiectasias 

Figura 23. Microstomía con labios finos y retraídos y arrugas periorales

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Figura 24. Nariz picuda y rasgos típicos bucales

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Figura 25. Frenillo lingual nacarado

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Bibliografía

1. LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, Jablonska S, Krieg T, Medsger TA Jr, Rowell N, Wollheim F. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988 Feb;15(2):202-5. PMID: 3361530.

2. Ferreli C, Gasparini G, Parodi A, Cozzani E, Rongioletti F, Atzori L. Cutaneous Manifestations of Scleroderma and Scleroderma-Like Disorders: a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Dec;53(3):306-336. doi: 10.1007/s12016-017-8625-4. PMID: 28712039.

3. Lescoat A, Huang S, Carreira PE, Siegert E, de Vries-Bouwstra J, Distler JHW, Smith V, Del Galdo F, Anic B, Damjanov N, Rednic S, Ribi C, Bancel DF, Hoffmann-Vold AM, Gabrielli A, Distler O, Khanna D, Allanore Y; EUSTAR collaborators. Cutaneous Manifestations, Clinical Characteristics, and Prognosis of Patients With Systemic Sclerosis Sine Scleroderma: Data From the International EUSTAR Database. JAMA Dermatol. 2023 Aug 1;159(8):837-847. doi: 10.1001/jamadermatol.2023.1729. PMID: 37378994; PMCID: PMC10308295.